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Anémie hémolytique auto-immune réactive chaude

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Les anémies hémolytiques auto-immunes à réaction chaude sont associées à des anticorps IgG dirigés contre les globules rouges. Ces anticorps réagissent mieux à la température du corps.

Cinquante pour cent des cas sont idiopathiques. Parmi les causes connues, les associations les plus fréquentes sont les néoplasmes lymphoïdes, tels que la leucémie lymphoïde chronique, ou les maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé.

Les globules rouges sont opsonisés soit par des anticorps seuls, soit par des anticorps et des composants du complément, et sont ensuite éliminés par les macrophages spléniques.

Les patients peuvent être de tout âge, mais la maladie est plus fréquente chez les personnes de plus de 30 ans. La maladie se manifeste généralement par un ictère et une splénomégalie.

Les globules rouges des patients sont positifs au test de Coombs direct ; ils s'agglutinent rapidement lorsqu'ils sont mélangés à un réactif antiglobuline. Dans 50 % des cas, les globules rouges ont à la fois des IgG et du C3 fixés à leur surface ; dans 40 % des cas, uniquement des IgG ; et dans 10 % des cas, uniquement du complément.

Le traitement, lorsqu'il est nécessaire, consiste en l'administration de stéroïdes, d'abord à forte dose, puis de façon dégressive en fonction de la réponse. Chez certains patients, une splénectomie peut être nécessaire. Ses avantages doivent, comme toujours, être mis en balance avec le risque accru d'infection, en particulier par des organismes capsulés tels que Streptococcus pneumoniae.

Les médicaments immunosuppresseurs sont rarement utiles.


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