Classification pathologique de la porphyrie
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Porphyries hépatiques :
- porphyrie aiguë intermittente (PAI)
- porphyrie panachée (VP)
- la coproporphyrie héréditaire (HCP)
- la porphyrie de l'acide aminolévulinique déshydratase (ADP), dont seuls six cas précis ont été rapportés
- la porphyrie cutanée tardive (PCT)
les porphyries érythropoïétiques :
- porphyrie érythropoïétique (PE)
- protoporphyrie érythropoïétique (PPE)
- coproporphyrie érythropoïétique (ECP)
Hépatique / érythropoïétique :
- porphyrie hépatoérythropoïétique (HEP)
Dans les porphyries hépatiques, il y a une production hépatique excessive de porphobilinogène. Dans les porphyries érythropoïétiques, il y a une production accrue de porphyrines dans les globules rouges en raison d'un déficit enzymatique.
Référence :
- Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G, et al ; Porphyrias : A 2015 update. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2015 Jul 1. pii : S2210-7401(15)00120-5.
- Edel Y, Mamet R. Porphyria : Qu'est-ce que c'est et qui doit être évalué ? Rambam Maimonides Med J. 2018;9(2):e0013. Publié le 19 avril 2018. doi:10.5041/RMMJ.10333
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