Les engelures (également appelées pernio) sont des lésions inflammatoires cutanées localisées des extrémités, provoquées par le froid (froid sec) ou une forte humidité (froid humide). La question de savoir quel facteur (froid sec ou froid humide) joue un rôle majeur dans l'apparition de la pernio est controversée (1).
Elle survient fréquemment chez les jeunes femmes (entre 15 et 30 ans) mais peut également survenir chez des personnes plus âgées ou des enfants (1).
Les engelures peuvent être idiopathiques ou secondaires à d'autres maladies systémiques, par exemple les cryopathies chez les enfants, l'anorexie mentale chez les adolescents et le lupus érythémateux chez les adultes (1,3).
Elles sont causées par une vasoconstriction localisée qui entraîne une anoxémie tissulaire et une inflammation conduisant à des lésions vasculaires (1).
Les engelures peuvent être divisées en
- pernio aiguë
- apparaît plusieurs heures après l'exposition au froid
- les lésions cutanées se développent complètement dans les 12 à 24 heures (1)
- se manifeste généralement chez les écoliers et les jeunes adultes de moins de 20 ans
- incidence la plus élevée chez les adolescentes
- peut survenir dans des environnements légèrement froids tels que l'exploitation forestière, le kayak, la fabrication de neige, l'équitation hivernale et la randonnée.
- localisations caractéristiques : pieds, mains, jambes et cuisses
- lésions uniques ou multiples, érythémateuses, violacées, œdémateuses avec des vésicules
- peuvent présenter une coloration jaunâtre ou brunâtre associée à une desquamation
- symptômes - prurit intense, brûlure ou douleur, souvent aggravés par une exposition ultérieure à la chaleur
- les lésions sont généralement spontanément résolutives
- disparaissent en l'espace de quelques jours à 3 semaines
- une hyperpigmentation résiduelle peut être observée occasionnellement
- la douleur persiste souvent pendant la cicatrisation
- une exposition ultérieure à un froid léger peut provoquer des paresthésies, un œdème et une desquamation de la peau.
- pernio chronique
- exposition répétée au froid entraînant la persistance des lésions, avec cicatrisation et atrophie ultérieures (1)
- les lésions survenant sur plusieurs saisons peuvent devenir oedémateuses, avec une décoloration permanente et la formation de nodules sous-cutanés
- les nodules sont fermes et douloureux, et finissent par se rompre, ce qui soulage la douleur et laisse un ulcère peu profond avec une peau atrophique pigmentée
- les ulcères peuvent s'agrandir et fusionner, tout en restant ouverts, ce qui entraîne un gonflement permanent des extrémités, une peau pigmentée et squameuse, et une douleur persistante aggravée par une légère pression (1,2,3).
Le diagnostic différentiel inclut le lupus érythémateux, le phénomène de Raynaud primaire et les embolies.
La prise en charge de cette affection consiste à sécher et à masser délicatement la peau affectée.
- Le réchauffement actif au-delà de 30°C doit être évité car il aggrave considérablement la douleur.
- la nifédipine (20 mg, 3 fois par jour), un inhibiteur calcique, s'est révélée bénéfique en cas de pernio sévère (1).
Référence :