L'épine dorsale du traitement est une chimiothérapie multi-agents avec de la vincristine, des corticostéroïdes et une anthracycline, suivie d'une greffe de cellules souches allogéniques pour les candidats éligibles (1) :
- la chimiothérapie consiste en
- l'induction
- la consolidation
- un traitement d'entretien à long terme
- le traitement d'entretien utilise la 6-mercaptopurine ou le méthotrexate administrés par voie orale une fois par semaine ou une fois par mois (2)
- avec une prophylaxie du SNC administrée à intervalles réguliers tout au long du traitement.
- les patients âgés sont souvent incapables de tolérer de tels régimes et ont un pronostic particulièrement défavorable.
Si le patient est atteint d'une LAL à chromosome Ph positif, le traitement actuel comprend l'utilisation d'inhibiteurs de la tyrosine kinase tels que l'imatinib, le nilotinib, le dasatinib ou le ponatinib (2,3).
- Les inhibiteurs de la tyrosine kinase ont été associés à une amélioration des taux de survie à 4 ans de 85 % à 90 % dans les LAL à chromosome Philadelphie positif.
Les enfants répondent bien au traitement :
- 95 % obtiennent une rémission complète
- 50 à 60 % d'entre eux sont guéris par une chimiothérapie post-rémission.
Moins de progrès ont été réalisés chez les adultes :
- 80 % obtiennent une rémission complète
- environ 35 % obtiennent une survie à long terme sans maladie
Remarques :
- la transplantation allogénique a montré des avantages évidents chez les patients suivants qui présentent un risque élevé de LAL :
- les personnes ayant un chromosome Philadelphie positif
- réponse initiale médiocre au traitement (4)
- elle est également utile pour améliorer les résultats des adultes présentant le sous-type t(4;11) de la LAL (mais les avantages pour les nourrissons présentant ce génotype sont controversés) (4).
Références :
- Terwilliger T, Abdul-Hay M. Leucémie aiguë lymphoblastique : une revue complète et une mise à jour de 2017. Blood Cancer J. 2017 Jun 30;7(6):e577.
- Puckett Y, Chan O. Leucémie lymphoblastique aiguë. [Mis à jour le 26 août 2023]. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2025 Jan.
- Kantarjian H, Aldoss I, Jabbour E. Management of Adult Acute Lymphoblastic Leukemia : A Review. JAMA Oncol. Publié en ligne le 01 mai 2025.
- Pui CH, Robison LL, Look AT. Acute lymphoblastic leukaemia. Lancet. 2008;371(9617):1030-43.