La majorité des patients ont entre 10 et 30 ans. Soixante-quinze pour cent sont des femmes.
La maladie se présente généralement de manière insidieuse. Le patient peut être mal en point et avoir une jaunisse. L'aménorrhée est fréquente. L'épistaxis, les saignements des gencives et les ecchymoses faciles peuvent être d'autres plaintes.
L'examen peut révéler
- des naevi en forme d'araignée presque invariables - généralement sur le visage, le cou ou les bras
- des stries sur la paroi abdominale, généralement sur la face latérale
- de l'acné et de l'hirsutisme
- splénomégalie - en l'absence d'hypertension portale
- lymphadénopathie
- hépatomégalie - au début de la maladie ; le foie rétrécit progressivement
- ascite, œdème, encéphalopathie hépatique - caractéristiques tardives.
Vingt-cinq pour cent des cas se présentent sous la forme d'une hépatite aiguë ; environ 20 % des patients ont une évolution anictérique.
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