L'hypogammaglobulinémie se définit par un taux réduit d'immunoglobulines sériques (anticorps). Elle peut être primaire (congénitale) ou secondaire. Elle peut se manifester pendant l'enfance ou à l'âge adulte et peut toucher les deux sexes.
L'hypogammaglobulinémie primaire peut avoir un délai de plusieurs années entre la présentation clinique et le diagnostic. La cause la plus fréquente est le déficit immunitaire commun variable.
L'hypogammaglobulinémie secondaire peut survenir dans les cas suivants :
Une perte accrue d'immunoglobulines peut également être associée à une entéropathie avec perte de protéines (comme dans le cas d'une maladie inflammatoire de l'intestin, d'une entéropathie auto-immune, d'une lymphangiectasie intestinale) ou d'un syndrome néphrotique sévère - bien que la plupart des patients atteints du syndrome néphrotique aient des taux d'immunoglobulines préservés.
Référence
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