L'hypogammaglobulinémie se définit par un taux réduit d'immunoglobulines sériques (anticorps). Elle peut être primaire (congénitale) ou secondaire. Elle peut se manifester pendant l'enfance ou à l'âge adulte et peut toucher les deux sexes.
L'hypogammaglobulinémie primaire peut avoir un délai de plusieurs années entre la présentation clinique et le diagnostic. La cause la plus fréquente est le déficit immunitaire commun variable.
L'hypogammaglobulinémie secondaire peut survenir dans les cas suivants :
- leucémie lymphoïde chronique
- myélome multiple
- dystrophie myotonique
Une perte accrue d'immunoglobulines peut également être associée à une entéropathie avec perte de protéines (comme dans le cas d'une maladie inflammatoire de l'intestin, d'une entéropathie auto-immune, d'une lymphangiectasie intestinale) ou d'un syndrome néphrotique sévère - bien que la plupart des patients atteints du syndrome néphrotique aient des taux d'immunoglobulines préservés.
Référence
- Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia : a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60.
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