Lorsque le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est posé, une discussion franche sur les implications de la maladie est une priorité.
- Le patient est informé que la maladie réduit l'espérance de vie, mais qu'il peut s'attendre à vivre plusieurs années relativement normales. Chez les patients plus âgés (40-50+), l'accent est mis sur le traitement palliatif.
- les femmes chez qui une LMC est diagnostiquée pendant la grossesse doivent être informées que le fait de poursuivre le traitement jusqu'à son terme n'aura pas d'incidence sur l'issue de la grossesse ou sur la leucémie.
- la cryoconservation de la couche leuco-plaquettaire de la patiente doit être effectuée si une greffe autologue de cellules souches peut être envisagée à un stade ultérieur.
- les jeunes hommes doivent se voir proposer la cryoconservation de leur sperme, car la stérilité est un risque.
Les traitements palliatifs spécifiques comprennent
- l'imatinib (voir notes)
- interféron alpha recombinant
- hydroxyurée
- busulphan
- nouveaux inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) - nilotinib, dasatinib (1)
Thérapies de transplantation
- transplantation autologue de cellules souches (SCT)
- peut prolonger la survie mais ne réduit pas la mortalité
- il n'existe pas de données claires sur les avantages de la greffe autologue de cellules souches dans le traitement initial de la LMC (2)
- la greffe de moelle osseuse allogène
- La greffe de cellules souches allogéniques (GCS) n'est plus recommandée comme traitement de première intention de la LMC,
- c'est la méthode recommandée après l'échec de l'imatinib (sauf en cas de risque élevé de la maladie et de risque très faible de transplantation, de préférence du patient ou pour des raisons économiques) (1)
- 30 % des patients ont un frère ou une sœur compatible HLA qui peut servir de donneur.
- la mortalité et la morbidité liées à cette procédure peuvent varier de 10 à 70 % (1).
La leucophérèse est utilisée dans des situations exceptionnelles pour réduire le nombre de globules blancs périphériques.
Voici les recommandations de l'European LeukaemiaNet pour la prise en charge de la LMC :
- en phase chronique
- 1ère ligne
- chez tous les patients - Imatinib 400 mg par jour
- 2ème ligne (après l'imatinib)
- dose d'imatinib plus élevée
- dasatinib ou nilotinib
- transplantation de cellules souches allogéniques
- en phase accélérée et blastique
- transplantation de cellules souches allogéniques, précédée d'imatinib, de dasatinib ou de nilotinib (3)
Notes (2) :
- l'imatinib est recommandé comme traitement de première intention pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique (LMC) à chromosome Philadelphie positif en phase chronique
- l'imatinib est recommandé comme option pour le traitement des personnes atteintes de LMC avec chromosome Philadelphie qui présentent initialement une phase accélérée ou une crise blastique. En outre, l'imatinib est recommandé comme option pour les personnes qui se présentent en phase chronique et qui évoluent ensuite vers la phase accélérée ou la crise blastique si elles n'ont pas reçu d'imatinib auparavant.
- le guide NICE (2) a défini l'imatinib comme le traitement palliatif de première intention de la LMC, alors qu'auparavant l'interféron alpha était utilisé dans ce rôle
- l'interféron alpha (IFN) était considéré comme le traitement médicamenteux de référence de la LMC, car il permettait d'obtenir une réponse cytogénétique complète (RCC) chez 10 à 25 % des patients avec une prolongation significative de la survie, en particulier chez les patients à faible risque qui obtiennent généralement un taux de réponse plus élevé
- cependant, même chez les patients qui répondent le mieux, la maladie reste détectable au niveau moléculaire et la majorité des patients finissent par rechuter
- le mésylate d'imatinib, un inhibiteur sélectif de la TK BCR/ABL, a révolutionné la prise en charge de la maladie, car il induit une RCC chez 50 à 90 % des patients atteints de LMC en phase chronique (PC), y compris ceux qui sont résistants ou réfractaires à l'IFN alpha (3)
- des études indiquent que les patients induits en RCC par un traitement à l'IFN représentent un sous-groupe au pronostic très favorable, qui peut améliorer de manière significative la réponse moléculaire avec l'imatinib (3)
- l'imatinib à haute dose n'est pas recommandé pour le traitement de la LMC chronique, accélérée ou en phase de crise blastique, avec chromosome Philadelphie positif, résistante à l'imatinib à dose normale (7).
- NICE a émis des recommandations concernant l'utilisation de l'azacitidine dans la LMC (6).
- NICE (7) a déclaré que le nilotinib est recommandé pour le traitement de la leucémie myéloïde chronique (LMC) en phase chronique ou accélérée avec chromosome Philadelphie positif chez les adultes :
- dont la LMC est résistante au traitement par l'imatinib à dose standard ou
- qui présentent une intolérance à l'imatinib et si le fabricant met le nilotinib à disposition avec la remise convenue dans le cadre du programme d'accès des patients.
Référence :