La protéine C est une protéase dépendante de la vitamine K qui complète l'activité anticoagulante de l'antithrombine III en inactivant les facteurs VIII et V. Elle stimule également la fibrinolyse. Elle est régulée par la protéine S à la surface des cellules endothéliales et nécessite le calcium comme cofacteur.
Les homozygotes dépourvus de protéine C meurent au début de la période néonatale, voire avant, en raison d'une coagulation excessive.
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