Les causes sont les suivantes :
- idiopathiques et familiales
- troubles électrolytiques, en particulier hyperkaliémie, ou toxicité de la digoxine
- cardiopathie congénitale, en particulier la transposition des grandes artères, et surtout après une intervention chirurgicale
- myocardite
- post-infectieuse, par exemple dans la fibro-élastose endocardique ou le rhumatisme articulaire aigu
- associée à une maladie du tissu conjonctif de la mère, en particulier le lupus érythémateux disséminé
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