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L'anomalie d'Ebstein est une maladie cardiaque congénitale rare décrite initialement par Wilhelm Ebstein en 1866
Dans l'anomalie d'Ebstein, la valve tricuspide est déplacée vers le bas dans le ventricule droit. Les feuillets postérieurs et septaux sont plâtrés dans la paroi du ventricule droit. Au-dessus de l'attachement de la valve, le ventricule se dilate et sa paroi devient mince, c'est l'atrialisation. Il existe souvent aussi une communication interauriculaire.
L'anomalie d'Ebstein survient environ une fois sur 20 000 naissances vivantes (1) et seuls 5 % des patients survivent au-delà de la cinquième décennie (1,2).
L'échocardiographie est la méthode de choix pour diagnostiquer l'anomalie d'Ebstein seule ou associée à d'autres malformations cardiaques.
Des complications telles que l'insuffisance ventriculaire droite, l'endocardite infectieuse et l'embolie paradoxale peuvent survenir.
L'anomalie d'Ebstein diagnostiquée à l'âge adulte est une maladie bénigne et stable, en particulier si le patient est asymptomatique (3). Ces cas peuvent représenter une forme familiale de l'anomalie d'Ebstein (3).
La réparation de la valve tricuspide, si elle est possible, est préférable au remplacement de la valve tricuspide (avec fermeture d'une communication interatriale associée) (4).
Référence :
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