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En cas d'atrésie de la tricuspide, il n'y a pas de flux entre l'oreillette droite et le ventricule. La totalité du retour veineux systémique pénètre dans le cœur gauche par le foramen ovale. La circulation pulmonaire est perfusée par le canal artériel et/ou les anomalies du septum ventriculaire. Si la cloison ventriculaire est intacte, le ventricule droit est hypoplasique et l'atrésie pulmonaire est présente.
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