La cause est souvent obscure. Cependant, elle peut être le stade final de maladies telles que :
Une transmission autosomique a été proposée, mais des cas spontanés se produisent également.
Un tiers des cas présentent d'autres anomalies congénitales du cœur ou d'autres parties du corps, notamment un foramen ovale, un canal artériel et une coarctation de l'aorte.
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