La maladie se manifeste principalement chez les adultes, les hommes étant plus touchés que les femmes.
Les caractéristiques cliniques peuvent inclure
- hémoglobinurie paroxystique nocturne - présente dans seulement 25 % des cas
- les épisodes hémolytiques graves peuvent être associés à des douleurs abdominales ou dorsales intenses
- l'hémolyse chronique est plus fréquente et souvent associée à une carence en fer
- anémie - variable ; une anémie aplasique sévère ou une anémie hémolytique aiguë peuvent survenir
- thromboses :
- généralement veineuses, souvent à partir de sites atypiques tels que les veines hépatiques, portales et cérébrales
- thromboses artérielles rares
- neutropénie et thrombocytopénie légères en cas d'infection
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