Mort cardiaque subite

La mort cardiaque subite est définie comme un décès inattendu d'origine cardiaque dans l'heure qui suit l'apparition des symptômes aigus. Le mécanisme ultime est presque toujours une arythmie mortelle.

• Les enquêtes sur les morts subites en Angleterre suggèrent que 3 500 décès inattendus surviennent chaque année dans la tranche d'âge 16-64 ans. La majorité d'entre elles sont dues à une maladie coronarienne, mais dans 4,1 % des cas, l'autopsie effectuée par le coroner n'a pas permis de mettre en évidence une maladie cardiaque structurelle ou une exposition significative à des médicaments. Ces cas ont été qualifiés de syndrome de mort subite de l'adulte ou de syndrome de mort subite inattendue. Plus récemment, le terme de syndrome de mort subite arythmique a été suggéré (1).
• la cause pathologique d'une mort cardiaque subite peut être suggérée par les antécédents (2) :
  • la cardiomyopathie hypertrophique et la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA) sont les causes les plus fréquentes chez les jeunes et les athlètes. Le diagnostic est souvent posé lors de l'autopsie ou après l'évaluation d'un parent atteint.
  • Les décès liés aux maladies des canaux ioniques sont probablement sous-estimés :
    • la mort subite au cours du sommeil, sans symptômes prémonitoires, est typique du QT3 long (LQT3) et du syndrome de Brugada
      • Ces deux maladies sont causées par des mutations du gène du canal sodique.
    • dans le contexte des maladies des canaux ioniques
      • les décès liés à l'effort, généralement accompagnés de symptômes antérieurs (palpitations, syncope), évoquent le LQT1 (gène du canal potassique), la tachycardie ventriculaire polymorphe à médiation adrénergique (gène du récepteur de la ryanodine) ou le syndrome ARVC (gènes de l'adhésion cellulaire).
  • le prolapsus de la valve mitrale et le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) sont des affections relativement plus fréquentes, la mort subite prématurée est une complication rare
  • les drogues récréatives (marijuana, cocaïne, ecstasy, amphétamines) ne sont à l'origine que d'une faible proportion des jeunes morts subites.

Référence :

1. British Heart Foundation (avril 2002). Mort cardiaque subite chez les jeunes.
2. British Heart Foundation (mars 2006). Arrhythmias and Sudden Death - Implications for GPs (Arythmies et mort subite - Implications pour les médecins généralistes).