Fièvre rhumatismale dans 99% des cas.
Il s'agit de la lésion valvulaire la plus fréquente causée par le rhumatisme articulaire aigu. Elle est quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
Environ la moitié des patients atteints de sténose mitrale n'ont pas d'antécédents de rhumatisme articulaire aigu ou de chorée. Dans ces cas, la maladie aiguë était probablement bénigne.
Les lésions congénitales de la valve mitrale sont rares.
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