La cause est inconnue. On pense qu'elle est multifactorielle et qu'elle fait intervenir des éléments génétiques et environnementaux, le sexe féminin influençant fortement la pathogenèse (1).
Les facteurs prédisposants génétiques et épidémiologiques reconnus sont les suivants :
- l'hérédité :
- la concordance pour les vrais jumeaux est de 30 % contre 5 % pour les autres frères et sœurs
- les déficiences du complément :
- les gènes de susceptibilité à la maladie les plus forts sont ceux associés aux déficits homozygotes en complément (C1q, C1r, C1s, C2 et C4).
- le sexe féminin
- les hormones féminines joueraient un rôle important, bien que le mécanisme ne soit pas clair (3)
- associé à des allèles de complément HLA-DR2, HLA-DR3 et C4A nuls
- un haplotype particulier du CMH que l'on trouve fréquemment chez les patients caucasiens atteints de LED est (HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, C4AQ*O) ; il s'agit souvent d'un marqueur d'un sous-ensemble de la maladie qui est associé aux anticorps anti-Ro.
- les médicaments, par exemple l'hydralazine, la procaïnamide ou la griséofulvine
- influences environnementales
- infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) (4)
- lumière ultraviolette (associée à la présence d'anticorps anti-Ro) *(4)
Remarque :
- *le soleil et les ultraviolets ont été considérés comme des facteurs de causalité dans le développement du LED et des poussées, mais cette hypothèse n'est pas confirmée par l'étude la plus récente (5).
Références :
- Costenbader KH, Feskanich D, Stampfer MJ, et al. Reproductive and menopausal factors and risk of systemic lupus erythematosus in women. Arthritis Rheum. 2007 Apr;56(4):1251-62.
- Teruel M, Alarcón-Riquelme ME. The genetic basis of systemic lupus erythematosus : what are the risk factors and what have we learned. J Autoimmun. 2016 Nov;74:161-75.
- Barber M et al. The global epidemiology of SLE : narrowing the knowledge gaps (L'épidémiologie mondiale du lupus érythémateux disséminé : combler les lacunes dans les connaissances). Rheumatology (Oxford). 2023 Apr ; 62(Suppl.1) : i4-i9.
- Hanlon P, Avenell A, Aucott L, et al. Systematic review and meta-analysis of the sero-epidemiological association between Epstein-Barr virus and systemic lupus erythematosus. Arthritis Res Ther. 2014 Jan 6;16(1):R3.
- Tanner TI, Agalliu I, Wahezi DM, et al. Relationship of ultraviolet light exposure and cutaneous and systemic disease activity in youth with childhood-onset systemic lupus : Résultats du registre de l'Alliance de recherche sur l'arthrite et la rhumatologie de l'enfance. Res Sq [Preprint]. 2024 Jan 3:rs.3.rs-37777