Le dysfonctionnement rénal est une complication fréquente et potentiellement mortelle chez les patients atteints d'une maladie hépatique (1)
Le syndrome hépatorénal (SHR) a été défini comme un type purement "fonctionnel" d'insuffisance rénale qui survient souvent chez les patients atteints de cirrhose dans le cadre d'anomalies marquées de la circulation artérielle, ainsi que d'une hyperactivité des systèmes vasoactifs endogènes.
- diagnostiquée lorsque la fonction rénale est réduite mais qu'il n'y a pas de signe de maladie rénale intrinsèque, comme une hématurie, une protéinurie ou une échographie rénale anormale.
- contrairement à d'autres causes de lésions rénales aiguës (IRA), le syndrome hépatorénal résulte de modifications fonctionnelles de la circulation rénale et est potentiellement réversible grâce à une transplantation hépatique ou à des médicaments vasoconstricteurs
- l'insuffisance rénale serait due à une réduction du flux sanguin rénal - plus marquée dans le cortex que dans la moelle - en raison d'une vasoconstriction corticale
- la base de la réduction de la perfusion est incertaine mais peut résulter de l'accumulation d'une substance vasoactive, que l'on pense être l'endotoxine, qui est généralement éliminée par le foie.
- L'insuffisance surrénale relative (IRS) est présente chez 24 à 47 % des patients atteints de cirrhose décompensée et d'ascite et peut jouer un rôle dans le développement du syndrome respiratoire aigu sévère (2).
Auparavant, le syndrome hépatorénal était classé en deux types cliniques :
- type 1
- défini comme une réduction rapide de la fonction rénale par un doublement de la créatinine sérique initiale à une concentration d'au moins 2,5 mg/dL ou une réduction de 50 % en moins de deux semaines de la clairance de la créatinine initiale sur 24 heures à moins de 20 ml/min, ou,
- type 2
- dont l'évolution de l'insuffisance rénale ne répond pas aux critères du type I.
L'International Club of Ascites (ICA) a mis à jour la définition du syndrome hépatorénal (SHR) de type 1, désormais appelé SHR-AKI (acute kidney injury).
L'insuffisance rénale aiguë est un vaste syndrome clinique englobant diverses étiologies qui provoquent soit une lésion directe du rein (lésion structurelle), soit une altération aiguë de la fonction (lésion fonctionnelle).
La maladie rénale : Improving Global Outcomes (KDIGO) définissent l'insuffisance rénale aiguë comme l'une des situations suivantes
1) augmentation de la sCr de >=0,3mg/dl (>=26,5μmol/L) en 48h ; ou
2) augmentation de la sCr de >=1,5 fois la valeur de base, dont on sait ou présume qu'elle s'est produite au cours des 7 jours précédents ; ou 3) volume urinaire <0,5 ml/kg/h pendant 6 heures.
Nes nouveaux critères diagnostiques pour HRS-AKI
Critères de diagnostic
- Cirrhose ; insuffisance hépatique aiguë ; insuffisance hépatique aiguë sur chronique
- Augmentation de la créatinine sérique >=0,3 mg/dl dans les 48 heures ou >=50% par rapport à la valeur de base selon le document de consensus de l'ICA.
selon le document de consensus de l'ICA
et/ou Débit urinaire <=0,5 ml/kg de poids corporel >=6 h*.
- Absence de réponse totale ou partielle, selon le document de consensus de l'ICA20, après au moins 2 jours d'arrêt des diurétiques et d'expansion volumique avec de l'albumine. La dose d'albumine recommandée est de 1 g/kg de poids corporel par jour jusqu'à un maximum de 100 g/jour.
- Absence de choc
- Absence de traitement actuel ou récent par des médicaments néphrotoxiques
- Absence de maladie parenchymateuse indiquée par une protéinurie >500 mg/jour, une microhématurie
(>50 globules rouges par champ de grande puissance), les biomarqueurs de lésions urinaires (si disponibles) et/ou une échographie rénale anormale**.
Suggestion de vasoconstriction rénale avec FENa <0,2 % (les niveaux <0,1 % étant hautement
prédictifs)
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*L'évaluation de ce paramètre nécessite une sonde urinaire. **Ce critère n'est pas pris en compte en cas de maladie rénale chronique structurelle préexistante connue (par exemple, néphropathie diabétique ou hypertensive). AKI, acute kidney injury ; FENa, fractional excretion of sodium ; HRS, hepatorenal syndrome ; ICA, International Club of Ascites.
Si les patients atteints de cirrhose présentent des lésions rénales fonctionnelles qui ne répondent pas aux critères de l'HRS-AKI, on parle alors d'HRS-NAKI (c'est-à-dire de lésions rénales aiguës).
- HRS-NAKI (c'est-à-dire non-AKI)
- définie par le débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) plutôt que par la créatinine sérique.
- Le NAKI est divisé en deux catégories :
- maladie rénale aiguë HRS (HRS-AKD) si le DFGe est inférieur à 60 ml/min/1,73 m2 pendant moins de trois mois, ou,
- maladie rénale chronique HRS (HRS-CKD) si le DFGe est inférieur à 60 ml/min/1,73 m2 pendant plus de trois mois.
Les reins sont morphologiquement normaux et, lorsqu'ils sont transplantés chez des patients souffrant d'insuffisance rénale chronique, ils fonctionnent normalement.
L'état se caractérise par une oligurie, une hyponatrémie et une urémie. Le sodium urinaire est faible (moins de 10 mmol) car la fonction tubulaire rénale est préservée.
- Il convient toutefois de noter que le sodium urinaire peut être élevé sous l'effet des diurétiques, fréquemment utilisés dans ce groupe de patients atteints d'ascite.
L'état est souvent irréversible et rapidement fatal - les patients qui développent un syndrome hépatorénal ont 95 % de chances d'en mourir et une survie moyenne de moins de 2 semaines (4) :
- l'évolution des patients atteints du syndrome hépatorénal, ainsi que la récupération de la fonction rénale, dépendent fortement de l'inversion de l'insuffisance hépatique, qu'elle soit spontanée, consécutive à un traitement médical ou à une transplantation hépatique réussie.
Terlipressine :
- chez les patients atteints du syndrome hépatorénal de type 1, la terlipressine peut provoquer une insuffisance respiratoire grave ou fatale à une fréquence plus élevée que celle connue précédemment, et la terlipressine augmente le risque de septicémie et de choc septique (5).
- prendre en compte les bénéfices et les risques individuels pour les patients atteints du syndrome hépatorénal de type 1 lors de l'instauration d'un traitement par la terlipressine, en particulier pour ceux qui présentent une insuffisance rénale ou hépatique sévère, et surveiller étroitement tous les patients pendant le traitement par la terlipressine.
Référence :
- Angeli P, Garcia-Tsao G, Nadim MK, Parikh CR. Nouveautés dans la physiopathologie, la définition et la classification du syndrome hépatorénal : Un pas au-delà du document de consensus de l'International Club of Ascites (ICA). J Hepatol 2019;71:811-22. doi:10.1016/j. jhep.2019.07.002.
- Lignes directrices de pratique clinique de l'EASL pour la prise en charge des patients atteints de cirrhose décompensée. J Hepatol. 2018 ; 69 : 406-460.
- Simonetto DA et al. Syndrome hépatorénal : pathophysiologie, diagnostic et prise en charge. BMJ 2020;370:m2687http://dx.doi.org/10.1136/bmj.m2687
- Drug and Therapeutics Bulletin (2003), 41 (7), 49-52.
- Terlipressine : nouvelles recommandations pour réduire les risques d'insuffisance respiratoire et de choc septique chez les patients atteints de syndrome hépatorénal de type 1 Drug Safety Update volume 16, issue 8 : March 2023 : 2.