Caractéristiques cliniques

Le syndrome néphrotique peut se manifester par les symptômes et signes suivants :

• œdème périorbitaire, génital et/ou dépendant
  • la caractéristique habituelle est l'œdème généralisé et affecté par la gravité
    • le visage, en particulier la région périorbitaire, est gonflé le matin, les membres inférieurs et la région génitale plus tard dans la journée, à mesure que le liquide extracellulaire s'accumule et se développe dans les zones dépendantes
• ascite transsudative - en particulier chez les enfants (1)
• des épanchements pleuraux peuvent se produire
• gêne abdominale - pouvant être associée à une hypovolémie, une ascite ou une péritonite
• diarrhée et/ou vomissements
• présentation chez l'enfant
  • souvent une infection des voies respiratoires supérieures et, avec l'apparition de l'œdème, les enfants sont léthargiques, irritables, manquent d'appétit et peuvent présenter des diarrhées et des douleurs abdominales (2).

Les autres caractéristiques possibles sont les suivantes

• exacerbation d'une maladie cardiaque existante
• essoufflement dû à une distension abdominale ou à l'exacerbation d'une maladie cardiaque existante
• infection due à la perte d'IgG et de composants du complément dans l'urine
• possibilité d'un état d'hypercoagulabilité
• hypovolémie et insuffisance rénale aiguë
• signes et symptômes d'une cause sous-jacente telle que le LED
• chez les enfants, la tension artérielle est généralement normale ou basse. L'hypertension persistante est rare dans la MCD ou la FSGS et doit faire suspecter une autre forme de maladie glomérulaire telle que la maladie membranoproliférative (2).

Il est important d'exclure une insuffisance cardiaque primaire, avec une JVP élevée, un œdème pulmonaire et une légère protéinurie, ainsi qu'une maladie hépatique et d'autres causes d'hypoalbuminémie.

Référence :

• (1) Lancet (1995) ; 346 (8969):148-52.
• (2) Dolon MN, Gill D. Management of nephrotic syndrome. Paediatrics and Child Health 2002:369-374.