Une classification largement acceptée de l'ataxie est présentée ci-dessous :
- ataxie congénitale
- ataxie de Friedreich
- ataxie progressive à début précoce différente de l'ataxie de Friedreich
- ataxie cérébelleuse autosomique dominante
- ataxie cérébelleuse idiopathique à début tardif
- ataxie périodique
- paraplégie spastique héréditaire
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