La malformation d'Arnold-Chiari de type II se caractérise par la descente d'une partie du cervelet et du quatrième ventricule dans le canal rachidien, souvent jusqu'à la région cervicale moyenne. Les nerfs inférieurs sont étirés et les racines nerveuses cervicales courent horizontalement ou vers le haut.
Elle est associée à :
- une maladie de la colonne vertébrale :
- méningomyélocèle
- syringomyélie
- Klippel Feil
- troubles crâniens :
- principalement hydrocéphalie - 85% des cas
- sténose de l'aqueduc, petite fosse postérieure, empreinte basilaire, fusion des colliculi supérieur et inférieur, tentorium cerebelli et falx hypoplasiques
- autres :
- anomalies du développement des systèmes cardiovasculaire, gastro-intestinal et gastro-intestinal dans 10 % des cas
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