Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) est une maladie démyélinisante multifocale grave, évolutive et mortelle touchant la substance blanche du cerveau.

La LMP est causée par la réactivation du virus JC papova latent. Le virus JC est un virus à ADN de la famille des polyomaviridés. Le virus reste latent chez la plupart des hôtes immunocompétents et ne se manifeste que rarement sur le plan pathologique. Chez les hôtes immunodéprimés, cependant, une réponse cellulaire insuffisante de l’hôte, associée à la réactivation du virus suite à une recombinaison génétique, entraîne l’apparition d’une forme active de la maladie.

Elle survient en association avec des maladies systémiques dans lesquelles l’immunité à médiation cellulaire et, souvent, l’immunité humorale sont affaiblies :

• le SIDA
• traitement immunosuppresseur
• sarcoïdose
• lupus érythémateux systémique
• lymphome

Les manifestations comprennent des changements de personnalité, une démence, une hémiparésie, une cécité corticale et des crises épileptiques.

Le virus de Papova est mis en évidence dans les oligodendrocytes à la microscopie électronique. La tomodensitométrie et l’IRM révèlent des lésions multifocales étendues de la substance blanche. Le diagnostic définitif est établi par biopsie cérébrale. Le virus peut être isolé par inoculation sur une culture de tissu glial.

Les traitements antiviraux se sont révélés inefficaces. Le décès survient généralement dans un délai de 3 à 6 mois.

Référence

1. Harypursat V, Zhou Y, Tang S, Chen Y. Polyomavirus JC, leucoencéphalopathie multifocale progressive et syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire : une revue. AIDS Res Ther. 6 juillet 2020 ; 17(1) : 37.