Les formes familiales de la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) :
- présentent un large éventail de caractéristiques cliniques
- peuvent varier dans leurs caractéristiques cliniques d'une famille à l'autre et au sein d'une même famille
- ont un mode de transmission autosomique dominant
- représentent 10 % des cas de MCJ
En général :
- la MCJ familiale se manifeste plus tôt, à partir de 40 ans
- l'évolution clinique est plus longue
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