La myasthénie grave est une maladie auto-immune dans laquelle les anticorps entraînent une perte des récepteurs musculaires de l'acétylcholine (ACh). Dans 85 % des cas, les anticorps se lient aux AChR eux-mêmes ("séropositifs") et dans les autres cas (décrits à tort comme "séronégatifs"), les anticorps se lient à une cible membranaire musculaire différente.
La myasthénie néonatale peut résulter du transfert passif de l'anticorps à un fœtus in utero. Cette affection est transitoire.
Il existe des associations entre la myasthénie grave et l'hyperplasie thymique - 75 % des cas - et le thymome - 15 %. Des anticorps dirigés contre les muscles striés sont généralement présents dans ce dernier groupe.
La maladie peut être exacerbée par des médicaments tels que la pénicillamine, le lithium, les aminoglycosides et la phénytoïne.
Référence :
- Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis : executive summary. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25.
- Ruff RL, Lisak RP. Nature et action des anticorps dans la myasthénie grave. Neurol Clin. 2018 May;36(2):275-91.
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