Les caractéristiques se développent entre 4 et 10 ans après l'infection initiale et sont attribuées à une démyélinisation progressive et sclérosante accompagnée d'une atteinte neurologique sévère :
- détérioration mentale - régression des capacités avec démence
- comportement étrange
- convulsions
- secousses myocloniques généralisées, répétitives et survenant à des intervalles de cinq à dix secondes
- signes pyramidaux, avec ataxie cérébelleuse
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