Les phakomatoses sont des maladies héréditaires dans lesquelles des lésions cutanées bénignes sont associées à des troubles neurologiques. La peau et le système nerveux central naissent embryologiquement de l'ectoderme.
Les formes les plus courantes sont
- la neurofibromatose
- la sclérose tubéreuse
Les phakomatoses plus rares sont :
- le syndrome de Sturge-Weber
- le syndrome de Von Hippel-Lindau
- ataxie télangectasie
- incontinentia pigmenti
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