Toutes les caractéristiques cliniques de la PIA sont liées au système nerveux autonome. Il y a des crises aiguës caractérisées par :
- une neuropathie autonome :
- des douleurs abdominales : dans 80-90% des cas ; diffuses ou localisées ; souvent intermittentes et spasmodiques (1)
- constipation
- des vomissements
- hypertension
- hypotension orthostatique
- neuropathie périphérique : de la douleur localisée à la paralysie flasque généralisée.
- insuffisance respiratoire - parésie bulbaire
- des signes cérébelleux peuvent apparaître
- dysfonctionnement hypothalamique - sécrétion inappropriée d'ADH
- hyponatrémie - due à une sécrétion inappropriée d'ADH ou à une perte de sodium gastro-intestinale ou rénale
- les patients atteints de PIA présentent souvent des troubles psychiatriques, en particulier des caractéristiques de délire - confusion, agitation, désorientation et hallucinations
- la gravité et la fréquence des crises varient considérablement d'un individu à l'autre
Référence :
- Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5e éd. McGraw-Hill.
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