L'intolérance au fructose est due à un déficit de l'enzyme fructose-1-phosphate aldolase. Héritée d'une transmission autosomique récessive, elle se manifeste par des symptômes d'hypoglycémie après l'ingestion de fructose, en raison de l'accumulation de fructose-1-phosphate.
Le diagnostic est confirmé par la mesure de l'enzyme dans le foie.
Le traitement consiste en un régime sans fructose qui, s'il est respecté, est associé à un bon pronostic.
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