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Maladie de Creutzfeldt-Jacob familiale

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Les formes familiales de la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) :

  • présentent un large éventail de caractéristiques cliniques
  • peuvent varier dans leurs caractéristiques cliniques d'une famille à l'autre et au sein d'une même famille
  • ont un mode de transmission autosomique dominant
  • représentent 10 % des cas de MCJ

En général :

  • la MCJ familiale se manifeste plus tôt, à partir de 40 ans
  • l'évolution clinique est plus longue

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