La leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) est un sous-type distinct de LAM qui se caractérise par la présence de nombreux promyélocytes dans le sang périphérique et dans l'aspirat de moelle.
Les promyélocytes sont :
- des cellules au cytoplasme granuleux qui se colore en brun avec la myéloperoxydase
- normalement des précurseurs des neutrophiles, des basophiles, des éosinophiles et des monocytes.
La LPA représente environ 5 à 15 % des leucémies myéloïdes aiguës (1).
Les éléments suivants sont considérés comme des facteurs de risque indépendants pour le développement d'une LPA chez un patient atteint de LAM :
- âge plus jeune
- origine hispanique
- obésité (1)
La principale cause de mortalité est l'hémorragie, en particulier intracrânienne, qui peut être exacerbée par la chimiothérapie.
Bien que relativement rare, la LPA est importante car il s'agit du premier cancer pour lequel un traitement spécifique a été développé, ciblant l'anomalie génétique responsable de la tumorigenèse.
Références :
- (1) Jabbour EJ, Estey E, Kantarjian HM. Adult acute myeloid leukemia. Mayo Clin Proc. 2006 Feb;81(2):247-60.
- (2) NEJM 329(3):177 (1993)
- (3) Leukemia 8 Supp.2 (1994)
- (4) Lancet 344:1615 (1994)
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