Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse maligne à petites cellules, plus fréquente chez les hommes et dont l'incidence est la plus élevée dans la tranche d'âge de 5 à 20 ans. Il survient généralement dans la diaphyse des os longs.
Les sarcomes d'Ewing représentent environ 2 % des tumeurs malignes pédiatriques :
- Le sarcome d'Ewing survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes, avec une incidence de 1 cas pour 1,5 million d'habitants, une fréquence chez les personnes d'origine européenne presque 10 fois supérieure à la fréquence chez les personnes d'origine africaine, une légère prédilection pour les hommes (ratio des cas chez les hommes par rapport aux cas chez les femmes, 1,6:1,0), et un pic d'incidence à l'âge de 15 ans.
- est le deuxième cancer des os le plus fréquent chez les enfants, et peut se produire dans n'importe quelle partie du corps, mais touche le plus souvent le bassin et les os longs proximaux
- se manifeste le plus souvent dans le fémur, l'humérus, le tibia, le bassin et les côtes. Les métastases surviennent tôt, généralement dans les poumons et dans d'autres os.
- chez environ 20 % des patients, les tumeurs sont extra-osseuses et peuvent apparaître dans de nombreux organes ; le sarcome d'Ewing extra-osseux est beaucoup plus fréquent chez les adultes que chez les enfants.
Le sarcome d'Ewing peut imiter un processus infectieux et se manifester par un gonflement localisé, une rougeur, de la chaleur et de la fièvre. Il peut y avoir une élévation de la formule sanguine et de l'ESR. Une biopsie est nécessaire pour établir le diagnostic.
- Le facteur pronostique le plus important est la présence de métastases au moment du diagnostic.
- les patients atteints d'une maladie locale qui répond à une thérapie multimodale ont actuellement un taux de survie à 5 ans de plus de 70 %.
- moins de 30 % des patients présentant des métastases survivent pendant 5 ans.
Référence :
- Riggi N et al. Ewing's Sarcoma. N Engl J Med 2021;384:154-64.DOI : 10.1056/NEJMra2028910