Classification

Les défauts centraux de la main peuvent être considérés comme des défauts typiques ou atypiques. En 1992, la Fédération internationale des sociétés de chirurgie de la main a déterminé que la fente de la main devait se référer aux formes typiques tandis que les formes atypiques faisaient partie du spectre de la symbrachydactylie. Il s'agissait d'une tentative d'amalgamer les caractéristiques cliniques décrites dans les systèmes de classification tels que celui de Sandzen(1 ; voir sous-menu). Les caractéristiques des fentes de la main typiques et atypiques peuvent être décrites de manière générale comme suit :

• fente de la main typique :
  • tend à être héréditaire, souvent familiale
  • souvent bilatérale et peut concerner les pieds
  • n'est pas associée au syndrome de Poland
  • associée à une fente labiale et palatine
  • anatomique :
    • déformation en forme de V
    • souvent déficience du rayon médian ou de l'index
    • syndactylie fréquente
  • l'annulaire peut avoir trois artères digitales
  • tendons doubles à l'annulaire fréquents
  • hypertrophie des os adjacents à la fente
• fente atypique de la main :
  • tend à être unilatérale
  • non héréditaire
  • ce groupe est maintenant considéré comme une variante de la symbrachydactylie ; peut être considéré comme une absence transversale intercalaire ou isolée des doigts
  • sur le plan anatomique :
    • index et majeur absents ou hypoplasiques donnant un défaut en forme de U
    • les doigts sont remplacés par des nubbins courts et peu fonctionnels, avec un tissu unguéal résiduel
    • apport artériel vestigial aux doigts centraux
    • hypoplasie du squelette

Comme indiqué dans le sous-menu, d'autres systèmes de classification décrivent les anomalies centrales de la main en termes de déficits anatomiques ou fonctionnels.

Réf : (1) Sandzen SC (1985). Hand Clin 1 : 483-498.