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Hémangioblastome cérébelleux

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

L'hémangioblastome est une tumeur d'origine vasculaire qui survient principalement chez les adultes jeunes et d'âge moyen, un peu plus souvent chez les hommes. Il se présente généralement sous la forme d'une tuméfaction kystique dans un ou plusieurs hémisphères cérébelleux, mais il peut se présenter dans la rétine, la moelle épinière et d'autres sites. Ils peuvent parfois être multiples. Elles peuvent être associées à d'autres pathologies telles que la polyglobulie et les lésions kystiques dans d'autres tissus comme dans la maladie de von Hippel Lindau.

La présentation est caractérisée par une évolution rapide des troubles cérébelleux avec une augmentation de la pression intracrânienne. Une hémorragie sous-arachnoïdienne peut se produire. Chez les femmes, l'apparition de la maladie peut coïncider avec la grossesse. Au scanner, la tumeur se présente sous la forme d'une lésion kystique bien définie, de faible densité, avec un nodule fortement rehaussé dans la paroi. L'angiographie permet de différencier les tumeurs multiples des métastases multiples.

Le traitement consiste en une excision. Le taux de récidive est de 20 %.


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