Le syndrome de Ramsay Hunt se caractérise par une surdité de perception, des vertiges et une paralysie faciale associés à une infection par le virus zona. Le patient est souvent âgé.
Le zona infecte le ganglion géniculé, plus rarement les IXe et Xe nerfs et, très occasionnellement, les nerfs V, VI ou XII.
La définition stricte du syndrome de Ramsay Hunt est une paralysie périphérique du nerf facial accompagnée d'une éruption vésiculaire érythémateuse sur l'oreille (zona otique) ou dans la bouche (1).
- J. Ramsay Hunt, qui a décrit diverses présentations cliniques de la paralysie faciale et de l'éruption cutanée, a également reconnu d'autres symptômes et signes fréquents tels que les acouphènes, la perte d'audition, les nausées, les vomissements, les vertiges et le nystagmus.
- certains patients développent une paralysie faciale périphérique sans éruption dans l'oreille ou la bouche, associée à une multiplication par quatre des anticorps contre le VZV (virus de la varicelle et du zona) ou à la présence d'ADN du VZV dans la peau auriculaire, les cellules mononucléaires du sang, le liquide de l'oreille moyenne ou la salive
- indique qu'une partie des patients atteints de "paralysie de Bell" sont atteints du syndrome de Ramsay Hunt (zoster sine herpete).
- dans une étude prospective portant sur des patients atteints du syndrome de Ramsay Hunt, 14 % ont développé des vésicules après l'apparition d'une faiblesse faciale
- Par conséquent, le syndrome de Ramsay Hunt peut initialement être impossible à distinguer de la paralysie de Bell - un indice de suspicion élevé pour un éventuel syndrome de Ramsay Hunt chez les patients atteints de paralysie de Bell est donc nécessaire pour s'assurer que la prise d'antiviraux n'est pas retardée.
L'incidence du syndrome de Ramsay Hunt est de 5/100 000 (5).
La récupération de la fonction du nerf facial est moins probable que dans la paralysie de Bell.
- Par rapport à la paralysie de Bell (paralysie faciale sans éruption cutanée), les patients atteints du syndrome de Ramsay Hunt présentent souvent une paralysie plus grave au début de la maladie et ont moins de chances de récupérer complètement (1).
Le pronostic peut être amélioré par un traitement à l'acyclovir.
- Le traitement standard de première intention pour les infections par le zona survenant dans d'autres parties du corps que l'oreille est l'agent antiviral acyclovir, qui est administré par voie intraveineuse ou orale. D'autres agents antiviraux peuvent être prescrits, notamment le valacyclovir, le famcyclovir ou la brivudine (2).
Une étude systématique a examiné l'utilisation de corticostéroïdes avec l'acyclovir (3) :
- n'a pas identifié d'essais contrôlés randomisés évaluant les effets de l'utilisation de corticostéroïdes en tant qu'adjuvant au traitement antiviral dans le syndrome de Ramsay Hunt. S'ils étaient totalement inoffensifs et sans effets indésirables, il serait possible de plaider en faveur de leur utilisation chez les patients atteints du syndrome de Ramsay Hunt, même en l'absence de preuves d'efficacité.
Une revue plus récente (4) indique que
- un traitement précoce associant l'acyclovir et la prednisone serait efficace pour traiter le syndrome de Ramsay Hunt (4). Il convient toutefois de noter que les deux études citées en référence pour justifier cette stratégie de traitement sont antérieures à la date de publication de la revue Cochrane (3).
Principes de traitement :
- demander l'avis d'un expert
- Les principaux objectifs du traitement sont de réduire l'incidence des complications tardives, notamment la paralysie faciale spastique et la névralgie post-zostérienne.
- les données montrent une diminution des complications à long terme grâce à l'utilisation d'antiviraux oraux et de stéroïdes (4)
- la prise en charge des symptômes est également essentielle, en particulier pour deux aspects du syndrome de Ramsay Hunt :
- la douleur
- analgésie à court terme, comme le paracétamol
- les antidépresseurs tricycliques et la gabapentine sont utiles pour le traitement de la douleur neuropathique et de la névralgie post-zostérienne (5).
- exposition de la cornée
- incapacité à fermer l'œil du côté affecté, ce qui peut entraîner une irritation et une ulcération de la cornée
- des larmes artificielles tout au long de la journée et une pommade lubrifiante oculaire la nuit sont utiles pour la prévention de la kératopathie d'exposition (5)
- en cas de lagophtalmie franche
- expliquer aux patients comment étirer la paupière et comment fermer l'œil avec du ruban adhésif la nuit, de manière à éviter d'égratigner la cornée.
- nécessite un examen urgent par un ophtalmologiste
- les conseils de Facial Palsy UK en matière de soins oculaires sont les suivants :
- 1. Instillation fréquente de gouttes de larmes artificielles pendant la journée (au moins toutes les 2 heures) et d'une pommade lubrifiante (par exemple Lacrilube) pendant la nuit.
- 2. La pommade peut être utilisée le jour également, mais cela peut entraîner des troubles de la vision.
- 3. Si des gouttes sont nécessaires plus de 4 fois par jour, elles doivent être sans conservateur. Les conservateurs utilisés en grande quantité ou sur une période prolongée peuvent endommager les cellules délicates de la surface de l'œil ou provoquer une inflammation.
- 4. Scotcher l'œil fermé la nuit, en s'assurant que l'œil est complètement fermé, renvoyer le patient aux vidéos d'auto-assistance sur le site Web de Facial Palsy UK. https://www.facialpalsy.org.uk/support/self-help-videos/
- 5. Le conseil général est d'essayer de fermer volontairement les paupières plusieurs fois par heure, généralement en poussant la paupière inférieure vers le haut lorsque l'on cligne des yeux. Il faut également porter des lunettes de soleil avec visière ou des lunettes enveloppantes à l'extérieur, éviter la lumière vive du soleil, éviter/minimiser l'exposition à des conditions sèches telles que l'air conditionné/le chauffage central/le chauffage par ventilateur de la voiture/le désembuage.
- 6. L'exposition de la cornée à un problème de sécheresse oculaire peut être négligée lorsque le larmoiement excessif est un symptôme. Les patients doivent comprendre que, dans ce cas, l'œil peut larmoyer excessivement par réflexe parce qu'il est trop sec, ce qui nécessite une prise en charge attentive afin d'éviter une perte permanente de la vision.
- 7. Un patient atteint d'une paralysie faciale qui présente un mauvais phénomène de Bell court un risque accru de développer un ulcère cornéen. Un patient qui a perdu la sensation de la cornée court un risque encore plus grand.
- La prise en charge chirurgicale dans un contexte aigu est controversée (5).
- à long terme, la prise en charge de la syncinésie peut être réalisée par des approches conservatrices et chirurgicales (5)
- les approches conservatrices comprennent
- les massages et la kinésithérapie
- chimiodénervation avec la toxine botulique
- traitement chirurgical de la syncope
- neurectomie sélective et/ou myomectomie, voire transfert de nerf ou de muscle fonctionnel libre pour améliorer la symétrie du sourire
- les aspects psychosociaux de la vie avec une paralysie faciale ne doivent pas être sous-estimés ; assurez-vous que le patient sait comment accéder à un soutien supplémentaire, par exemple auprès de Facial Palsy UK (6).
Référence :
- Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2001;71:149-154.
- Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recommandations pour la prise en charge du zona. Clinical Infectious Diseases 2007;44(Suppl 1):S1-26.
- Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Base de données Cochrane des revues systématiques 2008, numéro 3. Art. No. : CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2
- Jeon Y, Lee H.Ramsay Hunt syndrome J Dent Anesth Pain Med. 2018 Dec ; 18(6) : 333-337
- Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Syndrome de Ramsay Hunt. [Mis à jour le 1er mars 2023]. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2023 Jan-. Disponible à l'adresse : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
- Facial Palsy UK. A guide to the assessment and management of patients with Bell's palsy (Guide pour l'évaluation et la prise en charge des patients atteints de paralysie de Bell).