Le traitement de l'angio-œdème héréditaire vise à
- soulager les crises aiguës
- prévenir les crises (prophylaxie à court terme)
- réduire la fréquence et la gravité des crises récurrentes.
soulager les crises aiguës :
- le traitement de choix est la thérapie de remplacement de l'inhibiteur de la C1 estérase - les symptômes commencent généralement à disparaître en 30 à 60 minutes
- plasma frais congelé - contient un inhibiteur du C1 (l'utilisation du plasma frais congelé est controversée car la présence de protéines du système de contact peut aggraver la situation)
- épinéphrine - peut contribuer à un soulagement temporaire
- corticostéroïdes et antihistaminiques - ne doivent pas être utilisés en cas de crise aiguë
- analgésiques narcotiques (pour les crises abdominales), agents antiémétiques et thérapie agressive de remplacement des fluides - pour les symptômes gastro-intestinaux
- intubation rapide ou trachéotomie - pour les crises oropharyngées (1).
Prophylaxie à court terme :
- est indiquée chez les patients atteints d'angioedème qui sont susceptibles d'être exposés à une situation clinique pouvant provoquer une crise aiguë. (procédures dentaires, procédures médicales invasives et procédures chirurgicales) Les options de traitement comprennent :
- traitement par inhibiteur du C1 - 500 à 1500 U/ I heure avant l'événement
- si l'inhibiteur du C1 n'est pas disponible, des androgènes alkylés à haute dose - 5 à 10 avant l'événement
- plasma frais congelé - 1 à 12 heures avant l'événement.
Prophylaxie à long terme :
- androgènes alkylés-17 - Danazole, Stanozolol, Méthyltestostérone
- médicaments antifibrinolytiques - acide aminocaproïque d'Epsilon (EACA), acide tranexamique
État du NICE (2) :
- Le berotralstat est recommandé comme option pour prévenir les crises récurrentes d'angio-œdème héréditaire chez les personnes âgées de 12 ans et plus, uniquement si :
- elles ont au moins 2 crises par mois, et
- le traitement est arrêté si le nombre de crises par mois ne diminue pas d'au moins 50 % après 3 mois.
Situations particulières : Femmes enceintes et enfants
- En raison des effets indésirables des androgènes sur la croissance du fœtus et des enfants, les médicaments antifibrinolytiques ont été recommandés comme traitement de première intention dans ce groupe de patients.
Éviter les stimuli susceptibles de précipiter les crises :
- inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine - ralentit le catabolisme de la bradykinine
- œstrogènes exogènes - pilules contraceptives orales
- stress (1)
Remarques :
- stéroïdes anabolisants - ils augmentent les concentrations d'inhibiteurs de la C1 estérase - mais ils ne sont pas efficaces dans la crise aiguë
- l'angio-oedème idiopathique, qui n'est pas associé à un déficit en C1 estérase, peut bien répondre à une thérapie anti-fibrinolytique, par exemple l'acide tranexamique. Cependant, les anti-fibrinolytiques ne sont généralement pas utilisés dans l'angio-oedème héréditaire en raison d'effets secondaires tels que la thrombose vasculaire.
- Le berotralstat (BCX7353) est un inhibiteur de la kallikréine plasmatique administré par voie orale une fois par jour et approuvé pour la prévention des crises d'angio-œdème chez les adultes et les adolescents atteints d'angio-œdème héréditaire (AOH).
- Les données de l'étude montrent que les deux doses de berotralstat, 150 et 110 mg une fois par jour, ont été généralement bien tolérées. Les résultats de l'efficacité appuient la durabilité et la robustesse du berotralstat comme traitement prophylactique chez les patients atteints d'AOH (3).
Référence :