Syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens Johnson est une forme grave et parfois mortelle d'érythème polymorphe.

• l'atteinte de la peau et des muqueuses est plus étendue que dans l'érythème polymorphe (1)
  
  
• Bien que l'on ait pensé que l'érythème polymorphe (EM), le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (TEN) appartenaient au même groupe de troubles, il existe des preuves que l'EM diffère des deux autres maladies :
  • les caractéristiques cliniques
  • la gravité
  • la cause
  • les variables dermographiques (2)
    
    
• Le SJS est une affection cutanéo-muqueuse rare qui met en jeu le pronostic vital et se caractérise par un décollement de l'épiderme, des vésicules cutanées aiguës et des érosions au niveau des muqueuses (3).
  
  
• le décollement est observé dans moins de 10 % de la surface corporelle totale (3)
  
  
• la maladie peut être observée à tous les âges, y compris chez les enfants, les nourrissons et parfois aussi chez les nouveau-nés (2)
  
  
• l'incidence est plus élevée chez les enfants et les jeunes adultes, et elle est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Il peut y avoir des atteintes pulmonaires, gastro-intestinales, cardiaques ou rénales (4).
  
  
• Des études ont montré que les antibiotiques étaient associés à plus d'un quart des cas de SJS/TEN décrits dans le monde, et que les antibiotiques sulfamides restaient l'association la plus importante (5).

En ce qui concerne les interventions systémiques pour le traitement du syndrome de Stevens-Johnson (SJS), de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) et du syndrome de chevauchement SJS/TEN (6) :

• Comparé aux corticostéroïdes, l'étanercept peut entraîner une réduction de la mortalité.
• la certitude des preuves concernant la mortalité spécifique à la maladie est très faible pour les corticostéroïdes par rapport à l'absence de corticostéroïdes, les IgIV (immunoglobulines intraveineuses) par rapport à l'absence d'IgIV et la ciclosporine par rapport aux IgIV.

Référence :

• 1. Hackle J.G et al. Photo quiz - Rash in an adolescent. AFP 2004;70(3)
• 2. Gupta S, Devkaran A. Toxic epidermal necrolysis. Student BMJ 2008;16:168-170
• 3. Levi N et al. Medications as Risk Factors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Children : A Pooled Analysis. Pediatrics 2009;123 : e297-e304 7
• 4. Segal A.R et al. Cutaneous Reactions to Drugs in Children. Pediatrics 2007;120:e1082-e1096
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis : A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. Publié en ligne le 15 février 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Interventions systémiques pour le traitement du syndrome de Stevens-Johnson (SJS), de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) et du syndrome de chevauchement SJS/TEN. Base de données Cochrane des revues systématiques 2022, numéro 3. Art. No. : CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2