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Cette affection était auparavant connue sous le nom d'anomalie du canal auriculo-ventriculaire ou d'anomalie du coussin endocardique.
Cette affection consiste en différentes combinaisons de :
En cas d'anomalie auriculo-ventriculaire complète, il existe une composante auriculaire, une composante ventriculaire et une valve auriculo-ventriculaire commune.
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An AVSD avec une position inégale de la valve AV commune au-dessus des ventricules s'accompagne d'un degré variable d'hypoplasie ventriculaire (AVSD déséquilibré).
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