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Épilepsie myoclonique

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Équipe de rédaction

Les crises myocloniques sont des secousses brèves d'un muscle ou d'un groupe de muscles, semblables à des chocs.

  • "Myo" signifie muscle et "clonus" (KLOH-nus) signifie l'alternance rapide de contraction et de relaxation - secousses ou tics - d'un muscle.
    • crises myocloniques
      • soudaines, brèves (< 100 ms) et presque semblables à des chocs, de simples ou multiples secousses involontaires dues à une activité neuronale anormale excessive ou synchrone et associées à des polyspikes sur l'EEG (1)
    • ne durent généralement pas plus de quelques secondes
    • peuvent se produire de façon isolée, mais parfois plusieurs se produisent en un court laps de temps
    • Il est à noter que les personnes non épileptiques peuvent ressentir des myoclonies sous la forme d'un hoquet ou d'une secousse soudaine qui peut les réveiller alors qu'elles viennent de s'endormir - ces phénomènes sont normaux (2).

Dans l'épilepsie, les crises myocloniques provoquent généralement des mouvements anormaux des deux côtés du corps en même temps. Elles se produisent dans une variété de syndromes épileptiques qui présentent des caractéristiques différentes :

L'épilepsie myoclonique juvénile :

  • se manifeste entre 6 et 22 ans (pic de 10 à 16 ans)
  • représente 4 à 12 % des épilepsies infantiles
  • les crises touchent généralement le cou, les épaules et la partie supérieure des bras
  • la crise survient généralement dans la première heure suivant le réveil
  • la photosensibilité épileptogène est présente chez au moins la moitié des patients atteints d'EMJ
  • dans la plupart des cas, ces crises peuvent être bien contrôlées par un traitement médicamenteux, mais celui-ci doit être poursuivi tout au long de la vie.

le syndrome de Lennox-Gastaut :

  • est un syndrome peu courant qui comprend généralement d'autres types de crises d'épilepsie.
  • se manifeste dès la petite enfance
  • les crises myocloniques touchent généralement le cou, les épaules, le haut des bras et souvent le visage. Elles peuvent être assez fortes et sont difficiles à contrôler.

Épilepsie myoclonique progressive :

  • les rares syndromes de cette catégorie se caractérisent par une combinaison de crises myocloniques et de crises tonico-cloniques.
  • Le traitement ne donne généralement pas de bons résultats pendant très longtemps, car l'état du patient se détériore au fil du temps.

Remarques :

  • si la personne présente des crises myocloniques ou est suspectée d'être atteinte d'épilepsie myoclonique juvénile (EMJ), il faut savoir que la lamotrigine peut exacerber les crises myocloniques (1).
  • la carbamazépine et l'oxcarbazépine risquent d'exacerber les crises myocloniques ou d'absence (1).

Référence :


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