La dérive cubitale congénitale ou main soufflée décrit une anomalie congénitale du membre supérieur. Les articulations métacarpophalangiennes de la main présentent une déviation cubitale, accompagnée d'une tension intrinsèque provoquant une contracture en flexion. Elle est associée au pouce fermé congénital, à l'arthrogrypose et au syndrome de Freeman-Sheldon. Le plus souvent sporadique, elle peut être héritée de façon autosomique dominante.
L'étiologie est une subluxation des tendons extenseurs dans les espaces entre les têtes métacarpiennes.
Cliniquement, la déformation est présente dès la naissance et évolue avec la croissance. La fonction peut être étonnamment bonne.
Le traitement n'est pas satisfaisant. Les mesures non opératoires comprennent la mise en place d'une attelle d'extension des MCPJ et du premier espace web.
- les déformations digitales métacarpophalangiennes :
- libération des tissus mous, y compris des muscles intrinsèques
- centralisation du tendon extenseur sur la face dorsale de la MCPJ
- rarement, raccourcissement des métacarpiens pour permettre une extension adéquate.
- déformations du pouce :
- élargissement de la première bande avec un lambeau de transposition dorsale ou un lambeau de plastie en Z
- allongement du flexor pollicis longus
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