Maladie de Berger

Berger et Hinglais ont décrit pour la première fois la néphropathie à IgA (IgAN) en 1968, et depuis lors, elle a été nommée maladie de Berger (1) :

• La néphropathie à IgA est typiquement caractérisée par des dépôts mésangiaux proéminents d'IgA détectés par microscopie à immunofluorescence.

La néphropathie à IgA (IgAN) est une maladie rénale chronique caractérisée par des dépôts de complexes immuns contenant des IgA dans le glomérule, provoquant une inflammation et une cicatrisation glomérulaires (2).

• est la maladie glomérulaire à médiation immunitaire la plus répandue dans le monde (2)
• les lésions à médiation immunitaire de la membrane basale entraînent une hématurie, une protéinurie et une insuffisance rénale (3)
• sur le plan pathologique, on peut observer un spectre de lésions glomérulaires, la prolifération mésangiale et le dépôt proéminent d'IgA étant les changements les plus couramment observés (1,2,3).

La maladie se manifeste généralement chez les enfants et les jeunes adultes, avec un pic d'incidence dans les deuxième et troisième décennies de la vie (3).

La néphropathie à IgA est moins fréquente chez les Noirs que chez les Asiatiques ou les Blancs (1).

La maladie a une prédominance masculine de 2:1 dans les populations blanches (2).

L'incidence est la plus élevée en Asie de l'Est (2).

Présentation clinique :

• la plupart des patients présentent certains ou tous les éléments du syndrome néphritique (hématurie non visible, protéinurie et altération de la fonction rénale), mais 10 à 30 % présentent des épisodes d'hématurie visible, souvent concomitants à une infection des voies respiratoires supérieures ou à une infection gastro-intestinale (hématurie synpharyngée) (2).
  • moins de 10 % des patients atteints d'IgAN présentent une perte plus rapide de la fonction rénale en raison d'une inflammation glomérulaire sévère ou d'une toxicité tubulaire due à l'hématurie, et moins de 5 % des patients présentent un syndrome néphrotique.
• L'IgAN peut se présenter avec différents degrés d'hématurie (hématurie légère, modérée ou sévère) (1).
  • l'hématurie macroscopique survient en même temps que l'infection ou dans les deux ou trois premiers jours, dure généralement moins de trois jours et se manifeste habituellement par une gêne au niveau des reins chez environ 30 % des patients
    • la douleur au niveau des reins est principalement due à l'hypertrophie soudaine du rein, qui entraîne un étirement de la capsule rénale
  • l'hématurie macroscopique touche principalement les enfants et les adolescents et constitue généralement un symptôme spontanément résolutif.
• sur le plan clinique, la plupart des patients atteints d'IgAN présentent des signes physiques peu impressionnants au moment de la présentation clinique initiale.
• il convient de noter que certains patients peuvent souffrir d'hypertension au début de la maladie.

L'histologie

• révèle une glomérulonéphrite proliférative focale avec des dépôts d'IgA et, dans certains cas, d'IgG, de C3 et de properdine dans le mésangium.

Diagnostic de l'IgAN primaire

• basé sur la présence de dépôts immunitaires à prédominance d'IgA dans le mésangium glomérulaire après exclusion (2) :
  • les autres causes de cet aspect histologique, c'est-à-dire la vascularite à IgA, la glomérulonéphrite infectieuse à IgA dominante, et
  • l'IgAN secondaire à des maladies telles que la cirrhose, les maladies inflammatoires de l'intestin, la maladie cœliaque, l'infection (par exemple, l'hépatite virale) et les maladies auto-immunes (par exemple, la spondylarthrite axiale).
    • il est essentiel de différencier l'IgAN primaire de l'IgAN secondaire, car les formes secondaires ne nécessitent généralement pas de traitement par des agents immunosuppresseurs ; l'accent est plutôt mis sur le traitement de la cause sous-jacente (3).

Principes de prise en charge (3) :

• induction de la rémission et prévention des complications par le traitement de la protéinurie, du débit de filtration glomérulaire (DFG) estimé, de la pression artérielle et des résultats histologiques
• les stratégies de traitement visent à atténuer les réactions immunitaires, à réduire les dépôts d'IgA et à ralentir la progression des lésions rénales.

L'insuffisance rénale terminale (IRT))

• survient chez environ 15 à 20 % des patients atteints d'IgAN dans les dix ans et chez plus d'un tiers (30 à 40 %) des patients au cours des 20 années de suivi (1).
  • L'IgAN était auparavant connue comme une cause rare et bénigne d'hématurie récurrente.

Notes :

• Les lésions rénales de type néphropathie à IgA ont été associées à des maladies auto-immunes telles que (1) :
  • Purpura de Henoch-Schönlein, hépatite chronique, lupus érythémateux disséminé, dermatite herpétiforme et spondylarthrite ankylosante. Les dépôts mésangiaux glomérulaires d'IgA sont fréquemment détectés dans les analyses histologiques de toutes ces pathologies
• bien que l'IgAN soit souvent précédée d'une maladie infectieuse, qui déclenche une réponse immunitaire déréglée, il convient de noter que l'IgAN elle-même n'est pas d'origine infectieuse (3) :
  • il n'existe aucune preuve suggérant que des agents infectieux spécifiques sont à l'origine de l'IgAN.

Référence :

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. Pathogenèse et thérapie de la néphropathie IgA : Review & updates. Medicine (Baltimore). 2022 Dec 2;101(48):e31219.
2. Stoneman S, Teh JW, O'Shaughnessy MM. IgA Nephropathy in Adults : A Review. JAMA. Publié en ligne le 26 janvier 2026.
3. Rout P, Afzal M. Néphropathie à IgA (maladie de Berger) [Mis à jour le 22 avril 2024]. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2025 Jan-.