Syndrome LUMBAR

Syndrome LUMBAR

• hémangiome de la partie inférieure du corps, anomalies/ulcérations urogénitales, myélopathie, déformations osseuses, malformations anorectales
• peut être considéré comme l'équivalent de la "moitié inférieure du corps" du syndrome PHACE (1)
  • anomalie congénitale caractérisée par de grands hémangiomes infantiles segmentaires touchant la moitié inférieure du corps, comme la peau périnéale, fessière ou lombosacrée, s'étendant souvent à un membre inférieur unilatéral, une croissance insuffisante ou excessive du membre affecté, des anomalies et des ulcérations urogénitales, une myélopathie, des déformations osseuses, des malformations anorectales, des anomalies artérielles et des anomalies rénales (2).
  • L'acronyme "LUMBAR" a été choisi pour décrire l'association d'hémangiomes du bas du corps et d'autres défauts cutanés, d'anomalies urogénitales, d'ulcérations, de myélopathies, de déformations osseuses, de malformations anorectales, d'anomalies artérielles et d'anomalies rénales (3).

Référence :

• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA ; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Guide de pratique clinique pour la prise en charge des hémangiomes infantiles. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.
• Jung HL. Mise à jour sur l'hémangiome infantile. Clin Exp Pediatr. 2021 Nov;64(11):559-572. doi : 10.3345/cep.2020.02061.
• Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini AJ, Kramer D, Paller AS, Silverman R, Wagner AM, Metry DW. LUMBAR : association entre les hémangiomes infantiles cutanés du bas du corps et les anomalies congénitales régionales. J Pediatr. 2010 Nov;157(5):795-801.e1-7.