Maladie de Still

L'AJI d'origine systémique (AIS-S) représente environ 10 % des AJI.

• elle est responsable d'un pourcentage important de la morbidité et de la mortalité causées par l'AJI
• elle touche aussi bien les femmes que les hommes avec la même fréquence
• peut survenir à n'importe quel moment de l'enfance

Présentation de l'affection

• arthrite
  • normalement polyarticulaire
  • se manifeste dans les 3 premiers mois suivant l'apparition de la maladie
• Caractéristiques extra-articulaires
  • fièvre intermittente pendant au moins 2 semaines et l'un des éléments suivants
    • la température monte jusqu'à 39,5 °C une ou deux fois par jour
    • généralement accompagnée d'une éruption cutanée typique de couleur rose saumon
  • éruption typique
    • éruption évanescente classique de couleur saumon
    • macules discrètement circonscrites qui peuvent être entourées d'un anneau de pâleur ou s'éclaircir au centre
    • disparaît avec la baisse de la fièvre
    • se trouve le plus souvent sur le tronc, les aisselles et les régions inguinales
    • peut être exacerbé par le stress ou un bain chaud
  • lymphadénopathie généralisée
    • observée chez environ un tiers des patients
  • hépatosplénomégalie
    • observée chez environ un tiers des patients
  • sérosité
    • comprend la péricardite et la pleurite

Remarque :

• la fièvre et l'éruption cutanée disparaissent généralement après l'apparition de la polyarthrite, ce qui rend le diagnostic de l'AJI-S difficile à différencier de l'AJI polyarticulaire normale.

Référence :

• (1) Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile Idiopathic Arthritis (Arthrite juvénile idiopathique). Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
• (2) Kahn P.Arthrite juvénile idiopathique - une mise à jour sur la pharmacothérapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.