Les accidents vasculaires cérébraux multiples peuvent entraîner des lésions cérébrales étendues et la démence. Ces patients souffrent le plus souvent d'une maladie cérébrovasculaire athérosclérotique sévère.
La maladie cérébrovasculaire est la troisième cause de démence chez les personnes âgées, après la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Lewy (1), représentant 20 % des cas, contre 50 % pour la maladie d'Alzheimer. Chez 10 % des patients, elle est associée à des changements neuropathologiques liés à la maladie d'Alzheimer.
Il est prouvé que 25 à 30 % des survivants d'un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique développent une déficience cognitive vasculaire (DCV) ou une démence vasculaire (DV) immédiate ou différée (2).
- La déficience cognitive ou la démence après un AVC est principalement définie par la démence survenue dans les trois mois suivant le début de l'AVC. Néanmoins, de nombreux survivants d'AVC développent une démence tardive au-delà de trois mois ou seulement après un ou plusieurs AVC récurrents.
Les états de dysfonctionnement cognitif antérieurs à l'AVC index sont décrits sous le terme de démence pré-AVC, qui peut impliquer des changements vasculaires ainsi que des processus neurodégénératifs insidieux (2).
Les déterminants neuro-imagerie de la démence après un AVC comprennent les infarctus cérébraux silencieux, les modifications de la substance blanche, les infarctus lacunaires et l'atrophie du lobe temporal médian.
La démence survenant après un AVC est considérée comme une entité clinique définissant tout type de démence survenant après un accident vasculaire cérébral, qu'il s'agisse de processus vasculaires, neurodégénératifs ou mixtes.
- le développement de la démence après un accident vasculaire cérébral dépend de plusieurs facteurs, dont la localisation et le volume de l'accident, le degré des lésions neuronales associées, la présence d'une déficience cognitive préexistante ou d'une autre pathologie cérébrale
- l'influence directe d'un ou de plusieurs facteurs génétiques spécifiques n'est pas claire (4)
- Cependant, l'estimation de l'héritabilité pour tous les accidents ischémiques cérébraux a été établie à 38 %, mais elle varie considérablement selon le sous-type, la plus grande étant associée aux gros vaisseaux (40 %) et à la maladie cardioembolique (33 %), et la plus faible à la maladie des petits vaisseaux (16 %).
Des infarctus corticaux répétés dus à une maladie embolique du cœur ou des principaux vaisseaux cérébraux peuvent entraîner une détérioration progressive vers la démence et l'incapacité. Dans la démence multi-infarctus classique, la détérioration cognitive se fait par étapes plutôt que de manière régulière.
Les facteurs de risque de déficience cognitive et de démence après un accident vasculaire cérébral sont multifactoriels (2) :
- l'âge avancé,
- les antécédents familiaux,
- les variantes génétiques,
- un faible niveau d'éducation,
- les comorbidités vasculaires,
- antécédents d'accident ischémique transitoire ou d'accident vasculaire cérébral récurrent et
- maladie dépressive
Les facteurs qui plaident en faveur d'un diagnostic de troubles cognitifs vasculaires et de démence sont les suivants (4) :
1. Antécédents d'hypertension
2. Accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou accidents ischémiques transitoires (AIT) antérieurs
3. Détérioration progressive de l'état mental
4. Présence de signes neurologiques anormaux
5. Défauts cognitifs dispersés, par exemple aphasie
6. Modifications ischémiques étendues à l'IRM
Démence multi-infarctus (4)
- dans la démence multi-infarctus classique, la détérioration cognitive se fait par étapes plutôt que par progression régulière
- les changements cognitifs varient, mais la perte de mémoire est généralement beaucoup moins importante que dans la maladie d'Alzheimer
- à chaque événement (accident vasculaire cérébral), la situation du patient s'aggrave soudainement, puis s'améliore complètement ou partiellement
- au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient développe une accumulation de signes neurologiques anormaux, tels que
- réflexes asymétriques
- des changements pseudo-bulbaires (c'est-à-dire des difficultés de déglutition et d'élocution accompagnées d'une labilité émotionnelle)
- réflexes pathologiques (par exemple, signes de Babinski)
- anomalies sensorielles
- La maladie est généralement observée chez les personnes hypertendues et est causée par de multiples petits infarctus dans la substance blanche du cerveau ainsi que dans les ganglions de la base et le cortex.
- jusqu'aux années 1980, la MID était caractérisée par des infarctus corticaux ou des lésions de la substance grise, et l'on pensait que l'étendue du volume affecté était en corrélation avec l'étendue de la démence
- une variante de la démence à infarctus multiples est l'encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale de Binswanger dans laquelle la maladie est confinée à la substance blanche des hémisphères et est généralement rapportée comme une démence évoluant assez rapidement avec des changements neurologiques et cognitifs significatifs.
Démence avec anomalies étendues à l'IRM
Sans antécédents d'accident vasculaire cérébral
- L'utilisation intensive de l'IRM a révélé que de nombreuses personnes présentent des modifications importantes de la substance blanche sans avoir subi d'AIT ou d'AVC cliniquement reconnu.
- les lésions de la substance blanche sont une combinaison d'infarctus lacunaires, de démyélinisation et de gliose, tous dus à une maladie des petits vaisseaux et à une diminution du flux sanguin et de la perfusion tissulaire
- se rencontrent chez les personnes âgées normales non démentes et chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, mais sont surtout observées chez les patients atteints de démence mixte et de démence vasculaire
- les facteurs de risque comprennent l'hypertension ou le diabète
- une combinaison de l'étendue des lésions et de leur emplacement stratégique semble être à l'origine des changements mentaux
- les modifications de l'état mental observées dans cette population de patients atteints de démence vasculaire se caractérisent par (3) :
- la lenteur des processus mentaux,
- des problèmes de prise de décision,
- une faible capacité d'organisation,
- difficulté à s'adapter au changement (altération des fonctions exécutives du lobe frontal),
- difficulté à soutenir l'attention,
- apparence d'apathie
- Ces caractéristiques cliniques sont dues à la déconnexion des voies des ganglions de la base et des voies ascendantes du tronc cérébral vers les lobes frontaux. démence sous-corticale
- la fonction de mémoire, bien qu'altérée, n'est pas la caractéristique principale et dévastatrice de la maladie d'Alzheimer.
Démence mixte
- les patients peuvent présenter des aspects de la maladie cérébrale dégénérative (par exemple, la maladie d'Alzheimer) et des signes d'accidents vasculaires cérébraux cliniques ou des changements significatifs à l'IRM
- environ 35 % des patients atteints de la maladie d'Alzheimer présentent des infarctus vasculaires prouvés à l'autopsie et 60 % présentent des lésions de la substance blanche à l'IRM
- un pourcentage élevé (70 à 90 %) de patients atteints de la maladie d'Alzheimer présentent des modifications amyloïdes dans les vaisseaux qui les rétrécissent et produisent une hypoperfusion.
Référence :
- McKeith IG, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB) : report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. 1996;47:1113-1124.
- Kalaria RN et al. Stroke injury, cognitive impairment and vascular dementia. Biochim Biophys Acta. 2016 May ; 1862(5) : 915-925.
- Rothwell P.M., Coull A.J., Silver L.E., Fairhead J.F., Giles M.F., Lovelock C.E., Redgrave J.N., Bull L.M., Welch S.J., Cuthbertson F.C., Binney L.E., Gutnikov S.A., Anslow P., Banning A.P., Mant D., Mehta Z., Oxford Vascular S. Population-based study of event-rate, incidence, case fatality, and mortality for all acute vascular events in all arterial territories (Oxford Vascular Study) Lancet. 2005;366:1773-1783.
- Strub RS. Vascular Dementia. Ochsner J. Hiver 2003;5(1):40-3
- Bevan S., Traylor M., Adib-Samii P., Malik R., Paul N.L., Jackson C., Farrall M., Rothwell P.M., Sudlow C., Dichgans M., Markus H.S. Genetic heritability of ischemic stroke and the contribution of previously reported candidate gene and genomewide associations. Stroke. 2012;43:3161-3167.