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Maladie de Kawasaki

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Équipe de rédaction

La maladie de Kawasaki a été décrite pour la première fois en 1967 par Tomisaku Kawasaki.

La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui touche principalement les enfants de moins de 5 ans. L'incidence la plus élevée est observée au Japon, mais elle est de plus en plus reconnue en Occident.

La complication la plus grave de la maladie de Kawasaki est l'artérite coronaire et la formation d'anévrismes qui surviennent chez un tiers des patients non traités.

Au Japon, le taux de mortalité est inférieur à 0,1 %, alors qu'il est de 3,7 % au Royaume-Uni.

Le NICE note que les caractéristiques cliniques évocatrices de la maladie de Kawasaki, chez un enfant de moins de 5 ans, sont les suivantes :

Il faut être conscient de la possibilité d'une maladie de Kawasaki chez les enfants dont la fièvre dure depuis 5 jours ou plus.

Les autres caractéristiques de la maladie de Kawasaki peuvent être les suivantes

  • injection conjonctivale bilatérale sans exsudat
  • érythème et fissuration des lèvres, langue fraise ou érythème des muqueuses buccales et pharyngées
  • œdème et érythème des mains et des pieds
  • éruption cutanée polymorphe
  • lymphadénopathie cervicale

Interrogez les parents ou les personnes en charge de l'enfant sur la présence de ces caractéristiques depuis l'apparition de la fièvre, car elles peuvent avoir disparu au moment de l'évaluation.

Il faut savoir que les enfants de moins d'un an peuvent présenter moins de caractéristiques cliniques de la maladie de Kawasaki en plus de la fièvre, mais qu'ils peuvent présenter un risque plus élevé d'anomalies des artères coronaires que les enfants plus âgés.

L'administration d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et d'aspirine a considérablement réduit l'incidence des lésions coronariennes chez les enfants atteints (2).

Le pronostic des enfants atteints de la maladie de Kawasaki dépend principalement de l'étendue et de la gravité de l'atteinte des artères coronaires au moment du diagnostic et du suivi (2).

  • Le taux de létalité aux États-Unis et au Japon est inférieur à 0,2 % et la principale cause de décès est l'infarctus du myocarde résultant de l'occlusion d'une artère coronaire.

Référence :

  1. NICE (novembre 2019). Maladie fébrile chez l'enfant Évaluation et prise en charge initiale chez les enfants de moins de 5 ans.
  2. Rife E, Gedalia A. Kawasaki Disease : an Update. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(10):75. Publié le 13 septembre 2020. doi:10.1007/s11926-020-00941-4

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