Il s'agit d'une variante rare du lupus érythémateux caractérisée par des thromboses récurrentes, une thrombocytopénie, une maladie cérébrale, en particulier un accident vasculaire cérébral, et, chez les femmes, des antécédents obstétriques médiocres avec des avortements multiples.
Un livedo reticularis est souvent présent. Les personnes atteintes présentent des anticorps circulants contre la cardiolipine et l'anticoagulant lupique.
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