L'hyperpyrexie maligne (également connue sous le nom d'hyperthermie maligne) est une affection rare qui peut survenir après une exposition à un gaz anesthésique général halogéné ou à la succinylcholine, un relaxant musculaire dépolarisant :
- une rigidité généralisée des muscles squelettiques
- hyperpyrexie
- acidose
Lors de l'exposition à l'agent initiateur, il y a une augmentation aiguë du calcium intracellulaire qui provoque une rigidité, une nécrose musculaire et une hyperpyrexie avec un taux d'augmentation de plus de 2 degrés centigrades toutes les heures.
Les taux plasmatiques de créatine kinase peuvent être extrêmement élevés pendant la phase aiguë et le diagnostic est établi par l'exposition in vitro du muscle à l'halothane ou au suxaméthonium.
Cette maladie touche environ 1 adulte sur 100 000 et 1 enfant sur 30 000, et le taux de mortalité est de 3 à 5 %, même en cas de traitement adéquat.
Le protoxyde d'azote et le xénon, bien qu'ils soient des anesthésiques inhalés, ne sont pas halogénés et n'ont pas été impliqués dans l'hyperthermie maligne.
Référence
- Rosenberg H et al. Malignant hyperthermia : a review. Orphanet J Rare Dis. 2015 Aug 04;10:93
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