Meestal is er geen behandeling nodig. Spontane remissie treedt op bij
- 90% van de patiënten met alleen bilaterale hilarische lymfadenopathie (d.w.z. stadium 1 longziekte)
- 50% van de patiënten met bilaterale hilarische lymfadenopathie en longschaduw (stadium 2).
In het algemeen kan de beslissing om al dan niet een therapie te starten worden gebaseerd op twee principes.
- het eerste principe is wanneer de orgaanfuncties worden aangetast, wat kan leiden tot ernstige en/of onomkeerbare orgaanfunctiestoornissen of levensbedreigend kan worden.
- het tweede principe is wanneer patiënten lijden aan ernstige en onacceptabele klachten die de kwaliteit van leven verminderen (maar niet gevaarlijk zijn voor de patiënt) (2).
Volgens de Amerikaanse richtlijnen en de BTS-richtlijnen moet bij de beslissing over behandeling een afweging worden gemaakt tussen de risico's van het gebruik van corticosteroïden (de meest gebruikelijke therapie) en de mogelijke voordelen (1).
- kortetermijngebruik van regelmatige paracetamol en NSAID's kan nuttig zijn bij pijnlijke erythema nodosum (1)
- behandeling is niet geïndiceerd voor patiënten met
- asymptomatische ziekte in stadium I
- asymptomatische stabiele ziekte in stadium II of III met slechts een licht afwijkende longfunctie
- orale steroïden kunnen nuttig zijn bij patiënten met ziekte in stadium 2 of 3 die matige tot ernstige of progressieve symptomen of veranderingen op de thoraxradiografie hebben
Orale corticosteroïden blijven de belangrijkste behandeling (1). Langdurig gebruik van hoge doses corticosteroïden en een 'burst-and-taper'-aanpak (gebruikt bij astma) moeten worden vermeden (3)
- Richtlijnen van het Verenigd Koninkrijk bevelen een initiële behandeling met prednisolon aan, 0,5 mg/kg/dag gedurende vier weken, die gedurende de volgende zes maanden geleidelijk wordt afgebouwd tot een onderhoudsdosis van ongeveer 10 mg of minder.
- De duur van de behandeling kan variëren, maar wordt gewoonlijk gebruikt voor een periode van 6 tot 24 maanden.
- een oraal bisfosfonaat (empirisch) wordt gebruikt om het door corticosteroïden veroorzaakte botverlies te minimaliseren (1)
- Inhalatiecorticosteroïden zijn niet nuttig als eerste behandelingsmethode of voor onderhoudstherapie. Ze kunnen worden overwogen bij patiënten met hardnekkige hoest om het symptoom onder controle te houden (1).
Patiënten die niet reageren op steroïden of als steroïden niet kunnen worden verminderd of gestopt (patiënten die meer dan 10 mg/dag nodig hebben om de ziekte onder controle te houden), kunnen een steroïdsparend middel toevoegen met als doel de dosering vervolgens te verlagen tot 10 mg/dag of minder.
- Veelgebruikte middelen zijn onder andere (hoewel er geen bewijs van hoge kwaliteit is dat het gebruik van deze middelen ondersteunt) - hydroxychloroquine, methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide.
- Vanwege de hoge toxiciteit moeten deze medicijnen onder deskundig toezicht worden voorgeschreven (1)
Een tumornecrosefactorremmer kan worden gebruikt bij patiënten die de bovenstaande middelen niet hebben geprobeerd. Bijvoorbeeld - infliximab (veel gebruikt), etanercept, adalimumab (1).
Bij patiënten met ontsierende huidlaesies kan chloroquine worden gebruikt als steroïdsparend middel.
Ernstige artralgie of erythema nodosum kan reageren op aspirine of eventueel prednisolon in een bescheiden dosering gedurende twee tot drie weken.
De progressie van de ziekte moet worden gevolgd door seriële longfunctietests, radiologie van de borst en ACE-niveaus.
Let op:
- clinici moeten in gedachten houden dat, hoewel corticosteroïden en andere immunosuppressieve of immunomodulerende geneesmiddelen effectief zijn bij de behandeling van de ziekte, ze niet curatief zijn en terugvallen vaak worden gezien zodra de dosering wordt verlaagd (3)
- corticosteroïden bij sarcoïdose
- hoewel duidelijk bewijs ontbreekt over de effectieve dosis en duur van corticosteroïdentherapie en of behandeling het beloop van de ziekte verandert, kunnen corticosteroïden levensreddend zijn bij patiënten bij wie cruciale organen zijn aangetast (1)
- een systemische review van acht gerandomiseerde placebogecontroleerde onderzoeken naar orale en geïnhaleerde corticosteroïden bij patiënten met longaandoeningen concludeerde dat:
- orale steroïden resulteerden in verbetering van het uiterlijk op thoraxradiografie en een globale score van dergelijke uiterlijkheden, symptomen en spirometrie gedurende 3 tot 24 maanden
- er weinig bewijs is voor verbetering van de longfunctie
- er zijn beperkte gegevens over het effect van orale steroïden op de ziekteprogressie op lange termijn (2)
- Ernstige niet-pulmonale sarcoïdose met zichtbedreigende oculaire, cardiale en neurologische betrokkenheid en ernstige hypercalciëmie (meestal >3 mmol/l) wordt over het algemeen behandeld met systemische corticosteroïden (1).
- langetermijnvoordelen van corticosteroïden met betrekking tot het resultaat (bijv. voorkomen van longfibrose en/of verlies van functionele capaciteit) zijn echter nog niet bewezen (2)
- gezien de mogelijk ernstige bijwerkingen kan in een vroeg stadium van de therapie een corticosteroïdsparend middel worden overwogen (2)
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt