Sarcoïdose

Sarcoïdose is een multisystemische ontstekingsziekte met onbekende oorzaak, die wordt gekenmerkt door de ophoping van niet-caseërende epithelioïde granulomen in de aangetaste organen (1).

• De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar treedt meestal op bij volwassenen jonger dan 50 jaar, met een piek in de incidentie tussen de 20 en 39 jaar (2)
• elk orgaansysteem kan worden aangetast, maar bij de meeste patiënten is de longbetrokkenheid het meest uitgesproken (2)
• De diagnose wordt gesteld wanneer klinische en radiologische bevindingen worden ondersteund door histologisch onderzoek van weefselmonsters, waarbij bewijs wordt gevonden voor niet-caseërende epithelioïde celgranulomen (2).

Het ziekteverloop is variabel:

• acute sarcoïdose
  • verloopt doorgaans goedaardig
  • komt vaker voor bij jonge blanke volwassenen
  • gekenmerkt door diffuse, meestal bilaterale zwelling van de enkels, al dan niet in combinatie met erythema nodosum en bilaterale betrokkenheid van de hilarische lymfeklieren
• chronische en recidiverende sarcoïdose,
  • treft oudere patiënten, vaker de Afro-Caribische bevolkingsgroep, en kan betrokkenheid van meerdere systemen vertonen
  • longinfiltratie kan zich ontwikkelen tot longfibrose
  • kan resistent zijn tegen conventionele behandeling (3)

De klinische verschijnselen van sarcoïdose zijn divers (3):

• in de aangetaste organen vindt een ophoping plaats van T-lymfocyten, mononucleaire fagocytaire cellen en niet-caseërende granulomen. Deze granulomen kunnen spontaan verdwijnen of leiden tot secundaire fibrose en blijvende orgaanschade
• sarcoïdose treft in meer dan 90% van de gevallen de longen en vaak ook het lymforeticulaire systeem, de huid, de ogen, de spieren en de gewrichten. Minder vaak kunnen andere organen, waaronder het hart, de nieren, de hersenen en het perifere zenuwstelsel, klinisch worden aangetast

Open Image in Modal

Prednisolon wordt momenteel aanbevolen als eerstelijnsbehandeling voor pulmonale sarcoïdose; uit onderzoek is echter gebleken dat bij patiënten met pulmonale sarcoïdose de initiële behandeling met methotrexaat niet onderdoet voor die met prednison wat betreft de verandering van de uitgangswaarde tot week 24 in het percentage van de voorspelde FVC (4).

Referenties:

1. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Klinische manifestaties, diagnose en behandeling van sarcoïdose. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. september 2019;3(3):358-75.
2. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnose en detectie van sarcoïdose. Een officiële klinische praktijkrichtlijn van de American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med. 15 april 2020;201(8):e26-51.
3. Bourke B. Musculoskeletale aspecten van sarcoïdose. Topical Reviews 2009;2.
4. Kahlmann V et al. Eerstelijnsbehandeling van pulmonale sarcoïdose met prednison of methotrexaat. NEJM 18 mei 2025.