Sarcoïdose

Sarcoïdose is een multisystemische ontstekingsaandoening van onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door de accumulatie van niet-caserende epithelioïde granulomen in betrokken organen (1).

• de ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar is meestal aanwezig bij volwassenen jonger dan 50 jaar met een piek in incidentie tussen de 20 en 39 jaar (2)
• elk orgaansysteem kan betrokken zijn, maar longbetrokkenheid domineert bij de meeste patiënten (2)
• de diagnose wordt gesteld wanneer de klinisch-oradiologische bevindingen worden ondersteund door histologische analyse van weefselmonsters op aanwijzingen voor niet-caseïerende epitheelcelgranulomen (3).

Het verloop van de ziekte is variabel:

• acute sarcoïdose
  • heeft meestal een goedaardig verloop
  • komt vaker voor bij jonge blanke volwassenen
  • gekenmerkt door diffuse, meestal bilaterale zwelling van de enkel met of zonder erythema nodosum en bilaterale betrokkenheid van de hilarische lymfeklieren.
• chronische en recidiverende sarcoïdose,
  • treft oudere patiënten, vaker de Afro-Caribische bevolking en kan multisysteembetrokkenheid vertonen
  • longinfiltratie kan overgaan in longfibrose
  • kan resistent zijn tegen conventionele behandeling (4)

De klinische verschijnselen van sarcoïdose zijn divers (4):

• de accumulatie van T-lymfocyten, mononucleaire fagocytische cellen en niet-caserende granulomen treedt op in betrokken organen. Deze granulomen kunnen spontaan verdwijnen of leiden tot secundaire fibrose en blijvende orgaanschade.
• Bij sarcoïdose zijn in meer dan 90% van de gevallen de longen betrokken en vaak ook het lymforeticulaire systeem, de huid, de ogen, de spieren en de gewrichten. Minder vaak kunnen andere organen, waaronder het hart, de nieren, de hersenen en het perifere zenuwstelsel, klinisch worden aangetast.

Afbeelding in modaal venster openen

Prednisolon wordt momenteel aanbevolen als eerstelijnsbehandeling voor pulmonale sarcoïdose; uit onderzoek is echter gebleken dat bij patiënten met pulmonale sarcoïdose de initiële behandeling met methotrexaat niet inferieur was aan die met prednison wat betreft de verandering van baseline tot week 24 in het percentage van de voorspelde FVC (5).

Referenties:

1. Smith G et al. Advances in the genetics of sarcoidosis. Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
2. Dempsey OJ et al. Sarcoïdose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206.
3. Judson MA. De diagnose van sarcoïdose. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
4. Bourke B. Musculoskeletaal aspect van sarcoïdose. Topical Reviews 2009;2.
5. Kahlmann V et al. Eerstelijnsbehandeling van pulmonale sarcoïdose met prednison of methotrexaat. NEJM 18 mei 2025.