Bij gedilateerde cardiomyopathie leidt een verzwakking van de hartspier tot een progressieve dilatatie van alle hartkamers.
De term cardiomyopathie werd oorspronkelijk gebruikt om een hartspierziekte met onbekende oorzaak aan te duiden, maar in veel gevallen is het nu mogelijk om een specifieke oorzaak aan te wijzen en waar mogelijk verdient het de voorkeur om specifieke terminologie te gebruiken, zoals "alcoholische hartziekte" of "familiaire gedilateerde cardiomyopathie".
De patiënt kan zich presenteren met kenmerken van hartfalen als gevolg van een verminderde systolische functie van de linker- en/of rechterhartkamer.
Samenvattende kenmerken (1,2):
- prevalentie 1:300 - 1:2750
- overerving - meestal AD; zeldzamer X-gebonden of AR
- genetica - de genen waarvan bekend is dat ze DCM veroorzaken, zijn onder andere LMNA, MYH7, TNNT2, TTN, RBM20, BAG3 (3)
- presentatie - vaak asymptomatisch.eerste presentatie kan fatale ventriculaire aritmie zijn of extra-cardiale geassocieerde fenotypes (bijv. spierdystrofieën)
Referentie:
- British Heart Foundation (1999). Factfile 1/99, Gedilateerde cardiomyopathie.
- British Heart Foundation (2009). Factfile 5/09, Erfelijke hart- en vaatziekten.
- McDonagh TA et al., ESC Scientific Document Group, 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Ontwikkeld door de taakgroep voor de diagnose en behandeling van acuut en chronisch hartfalen van de Europese Sociëteit voor Cardiologie (ESC) Met de speciale bijdrage van de Hartfalen Associatie (HFA) van de ESC, Europees harttijdschrift, 2021;, ehab368, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt