Mycosis fungoides

Mycosis fungoides is een non-Hodgkin-lymfoom dat ontstaat uit CD4+ T-lymfocyten (1,2,3,4,5):

• is het meest voorkomende type cutaan T-cellymfoom (5)
• de mediane tijd tot diagnose blijkt ongeveer vier jaar te zijn
  • kan te wijten zijn aan de pleomorfe presentatie en vaak langzame ziekteprogressie met aspecifieke eczemateuze patchlaesies gedurende enkele jaren (5)

Samenvatting epidemiologie (5):

• jaarlijkse incidentie per 10 miljoen mensen van 13 in Noorwegen en Engeland/Wales, 14 in Nederland, 15 in West-Australië en 41 tot 64 in de VS
• vaker bij mannen dan bij vrouwen met een verhouding van 2:1
• etniciteit beïnvloedt ook de incidentie
  • zwarte bevolkingsgroepen hebben de hoogste gerapporteerde incidentiecijfers, gevolgd door blanke bevolkingsgroepen
  • de laagste incidentiecijfers zijn gemeld bij Aziatische en Latijns-Amerikaanse bevolkingsgroepen
  • Afro-Amerikaans ras lijkt geassocieerd te zijn met een slechtere algehele overleving

De etiologie van mycosis fungoides is onbekend, hoewel er verschillende risicofactoren zijn voorgesteld, waaronder omgevingsfactoren (zoals beroepsmatige blootstelling, virale infectie) en genetische factoren (1).

Het is een cutaan lymfoom dat vooral mannen van middelbare leeftijd treft.

• het begin van de symptomen treedt meestal op late middelbare leeftijd op met een mediaan van 50 tot 60 jaar - er zijn echter ook gevallen bij kinderen en adolescenten bekend (5)

Het begint meestal als een eczemateuze reactie en gaat over in de vorming van plaques, tumoren en schimmelzweren. Er kan erytrodermie optreden die vaak sterk pruritisch is.

Histologisch bestaat MF voornamelijk uit een epidermotrope dermatitis met een atypisch lymfocytair infiltraat en karakteristieke Pautrier microabscessen (6)

Behandelingsopties omvatten topische steroïden, topische cytotoxische middelen, PUVA en radiotherapie

• viscerale betrokkenheid kan systemische cytotoxische therapie vereisen, hoewel de reacties vaak van korte duur zijn
  • systemische therapieopties omvatten interferon-alfa, orale retinoïden en chemotherapiemedicijnen
• concludeerde een systematische review (5):
  • onvoldoende bewijs met een hoge mate van zekerheid ter ondersteuning van de besluitvorming bij de behandeling van MF
  • PUVA wordt algemeen aanbevolen als eerstelijnsbehandeling voor MF, en we hebben geen bewijs gevonden om deze aanbeveling te betwisten
  • geen bewijs voor het gebruik van intralesionaal IFN-alfa of bexaroteen bij mensen die PUVA krijgen en geen bewijs voor het gebruik van acitretine of ECP voor de behandeling van MF

De prognose hangt af van de mate en het type van huidbetrokkenheid - de gemiddelde overleving in het vroege stadium van deze ziekte is ten minste 10-15 jaar (2)

Sezary syndroom is de leukemische vorm van mycosis fungoides (3).

Klik hier voor voorbeeldafbeeldingen van deze aandoening

Referentie:

• (1) Morales Suarez-Varela MM et al (2000). Mycosis fungoides: overzicht van epidemiologische waarnemingen. Dermatol, 201-21-28.
• (2) Dermatologie in de praktijk (2001), 9 (2), 14-18.
• (3) Lorincz AI (1996). Cutaan T-cel lymfoom (mycosis fungoides). Lancet, 347, 871-876.
• (4) Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer. 2006;42(8):1014-1030
• (5)Valipour A et al. Interventions for mycosis fungoides. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020, Issue 7. Art. Nr: CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
• (6) Elston D, Ferringer T, Ko CJ, High WA, DiCaudo DJ. Dermatopathologie. Philadelphia: Elsevier; 2014.