Dit is een cutaan T-cellymfoom dat wordt gekenmerkt door erytrodermie, leukemie, gegeneraliseerde lymfadenopathie en hepatosplenomegalie. Het Sezary-syndroom is de leukemische presentatie van mycosis fungoides waarbij er circulerende maligne lymfoïde cellen in het perifere bloed aanwezig zijn (1).
Het komt het vaakst voor bij mannen van middelbare leeftijd en wordt histologisch gekenmerkt door Sezary-cellen - CD4+ T-lymfocyten met een sterk geconvolueerd en bizar morfologisch uiterlijk.
Patiënten met het syndroom van Sézary hebben een mediane overleving van minder dan 5 jaar (2).
Referentie:
- Lorincz AI. Cutaan T-cellymfoom (mycosis fungoides). Lancet 1996; 347: 871-876.
- NICE (februari 2006).CSG Improving Outcomes for People with Skin Tumours including Melanoma: The Manual.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt